巴利综合征（综述）(6)

GBS的治疗常联合多学科的医疗照顾和免疫治疗（图3）。GBS已证实的有效治疗为IVIg和血浆置换。倘若患者无辅助下未能步行10米（GBS残疾量表≥3级），则可启动免疫疗法。血浆置换和IVIg具有多效免疫调节作用，但尚不清楚是何种作用对GBS的治疗起效，也不清楚所有患者和所有GBS亚型是否存在相同的治疗机制。

图3. GBS的诊断和治疗。

*：进入ICU的适应症为快速进展性肢体无力伴有呼吸功能受损需要机械通气（肺活量<20 ml/kg）、吞咽困难（重度肌无力）和严重的自主神经功能障碍。

**：医师决定是否存在治疗的适应症，譬如快速进展的肢体无力、轻度肢体无力伴严重的自主神经功能障碍或重度吞咽障碍；IVIg，发病2周内开始治疗，0.4 g/kg /天，5天；血浆置换，5次，2周内完成，置换总剂量为5倍的血浆量。

IVIg治疗可抑制Fc介导的免疫细胞的激活，可将抗神经节苷脂抗体与其神经靶点、或与局部激活的补体相结合。GBS患者血清IgG Fc糖基化与疾病严重程度相关，可影响IVIg的免疫调节作用。

血浆置换可清除神经毒性抗体、补体因子和其它体液中的炎性介质。对于不能无辅助下步行的患者（GBS残疾量表≥3级）来说，在肢体无力发病后的前4周之内，血浆置换可起效；但在初始2周内的效果最佳。常用的血浆置换方案为2周内给予5次治疗；对轻度残疾的患者（可步行），2次血浆置换后，运动功能就可迅速恢复。

IVIg对不能无辅助下步行的患者（GBS残疾量表≥3级）以及发病2周内的患者有效。随机对照研究显示，0.4 g/kg/天、连续5天或1g/kg/天、连续2天的IVIg治疗十分有效，但尚未评估前一种方案是否优于后者。但一项研究显示，与接受5天方案的相比，接受2天方案的儿童发生治疗相关波动的频率更高。

IVIg治疗已被广泛应用，不需要特殊的设备，副作用较小，因此许多医院偏爱采用IVIg替代血浆置换治疗GBS。偶见采用免疫吸附治疗GBS，但效果可能相近。然而，尚无大型随机对照试验证明，除IVIg和血浆置换之外的治疗有效。

治疗的选择依赖于患者因素和社会经济因素。譬如，血浆置换需要特殊的设备，且不是所有的医院都可做血浆置换。此外，血浆置换在儿童患者中难以实施；由于大血容量的置换，心血管自主神经功能紊乱的患者必须加强护理。

IVIg的治疗费用要比血浆置换高出2倍，因此低收入国家较少采用；而大多数的临床试验也是在西欧和北美开展的，这些临床试验的结果可能不适宜于其它地区，尤其是AMAN的高发地区。

AMAN患者是否应该结合与AIDP相同的治疗方法，仍未明确。一项小型研究提示，AMAN患者采用血浆置换治疗的临床结局好于IVIg治疗，且血浆置换疗法最具成本-效益，但该研究存在方法学上的缺陷。在一些国家和地区，倘若缺少血浆置换设备或患者无法负担费用，则小剂量的血浆置换或置换输血是成本较低的治疗方法，但目前还缺少此类治疗的对照研究。

血浆置换后联合IVIg治疗的效果并未显著强于单用血浆置换或IVIg治疗。口服类固醇或静脉内应用甲强龙不能令GBS患者获益。IVIg联合甲强龙治疗的效果并不比单用IVIg更佳，尽管该联合治疗可能有些短期效果。一项小型的随机安慰剂对照研究显示IFN-β1和脑源性神经营养因子无效，另一项研究将霉酚酸酯联合标准IVIg治疗6周与单用IVIg比较，也显示并无增益。

尚无针对MFS患者的随机对照试验。一项回顾性分析显示，接受IVIg治疗的MFS患者，较血浆置换或非免疫治疗的患者，开始恢复的时间稍早；但三组最终的结局相同；实际上，无论接受何种治疗，所有的MFS患者都完全恢复。

由于缺乏MFS患者IVIg治疗或血浆置换有效性的证据，以及患者可自然恢复，目前MFS患者可不采用免疫疗法。然而，MFS-GBS重叠综合征的患者病情较重，IVIg或血浆置换仍为治疗的选择。需要注意的是，尚无大型随机对照研究明确儿童GBS患者的最佳治疗策略，因此对儿童患者常给予与成人GBS相同的治疗。

GBS重要的支持性照顾

GBS进展期的患者需要住院治疗，治疗的重点在于监测病程的进展以及避免肢体无力、制动、呼吸功能不全、自主神经功能障碍和疼痛相关的并发症。GBS患者需要多学科的支持性照顾来预防或管理多样的并发症（图3）。