巴利综合征（综述）(8)

GBS患者常有中至重度疼痛。一项前瞻性随访研究显示，2/3的患者报告在发病后的前3周有疼痛，1/3的患者在1年后仍有疼痛。高达89%的患者在病程中的某个时期有疼痛，约有1/3的患者疼痛的出现先于肢体无力。疼痛最常见的部位为四肢或背部，主要为肌肉痛、痛性感觉异常、神经根性痛、关节痛或假性脑膜炎。倘若整个病程中均有疼痛，则须提高警惕。

可用神经性镇痛剂治疗患者，但并非对所有患者均有效。一项针对GBS患者药物治疗疼痛的Cochrance评价显示，缺乏支持使用镇痛剂缓解疼痛的证据。引起GBS疼痛的原因可能是多样的，在不同的病程阶段也有不同。值得注意的是，GBS患者远端肢体的表皮神经纤维密度降低，这与疼痛的发生率以及疼痛的严重程度均有关（但与自主神经功能障碍无关）。

自主神经功能障碍主要见于GBS的急性期，但也可见于恢复期；这对GBS患者来说是一个严重的问题，可引起猝死。有报道，156名GBS患者中，出现心动过速（38%）、高血压（69%）、胃肠道功能障碍（45%）和膀胱功能障碍（19%）。严重心血管系统功能障碍的患者，其血压可迅速改变，出现心律失常，有时需要安装起搏器。

在儿童患者中，半数轻度病情的患者出现自主神经功能障碍，且与疾病的严重程度无关，提示自主神经功能障碍较为常见，可发生于任何程度的GBS中。

GBS患者的自主神经功能障碍反映了交感和/或副交感神经支配的功能障碍，但精确的免疫病理机制尚未被阐明，特别是特殊的抗神经节苷脂抗体和自主神经功能障碍之间的关系需要进一步研究。我们并没有观察到表皮神经纤维密度的减少与自主神经障碍障碍之间的相关关系。

一些患者出现严重的自主神经功能障碍（瞳孔对光反射消失、过度出汗），而另一些患者可能存在重度的心律失常，这其中的原因未明，且无法从临床的角度去预测。患者从ICU转出后，需要严密的监测自主功能障碍的表现。

八、预后及结局

GBS的临床病程和结局高度各异，对其的精确预测可令临床医师提供个体化的支持性照顾和治疗、以及告知患者及其家属未来临床病程的发展。

通气需求的预测因子

三个大型的研究预测了GBS患者出现呼吸功能不全的可能性。一项法国的研究纳入了722名患者，结果发现发病到入院时间<7天、咳嗽不能、站立不能、从床面上举肘或举头不能、肝酶水平增高可能为需要人工通气的预测因子。另一项来自法国的研究发现，腓神经传导阻滞和肺活量低于呼吸衰竭的高风险相关。

荷兰研究的一项研究，通过对397名GBS患者进行队列分析，研制了Erasmus GBS呼吸功能不全分数（EGRIS）。EGRIS是一个精确预测的模型，可用于急诊环境中，在GBS患者入院后第一周内预测呼吸功能不全的可能性。

该模型含有以下参数：肢体无力的程度（用Medical Research Council总分评价）、肢体无力的发病时间与入院时间之间的天数、面肌无力和/球麻痹。倘若患者发生呼吸功能不全的预测机会较高，则建议入住重症监护室而非普通的神经科病房。

预测患者能成功撤离通气的因子有：年龄<60岁、无自主神经功能障碍、肺活量>20 ml/kg或改善4 ml/kg。自主神经功能障碍、高龄和肺部并存疾病都与机械通气时间延长以及需要气管插管相关。

长期结局较差的预测因子

多数研究将结局较差定义为6个月或12个月后GBS残疾量表≥3级；发病前腹泻、高龄等因素为临床结局差的预测因子。

Erasmus GBS结局分数（GBS Outcome Score，EGOS）可有效预测患者的长期结局，该模型基于三个临床参数：年龄、入院2周后的GBS残疾量表的分数和前驱腹泻。

但是EGOS需要在入院2周后才可进行，而这2周的延迟令医师无法根据预测的结局而调整患者的治疗。相反，改良EGOS可用于早期评估GBS，在入院时和入院1周后根据年龄、肢体无力的程度（用Medical Research Council总分评价）和前驱腹泻预测临床结局。

电生理结果

除了用于诊断，电生理的结果还与预后相关。在一项NCS研究中，有脱髓鞘改变的患者更需要机械通气。低CMAPs可预测较差的临床结局。但是这些研究显示轴索神经病变并非为预测较差临床结局所必需，因为AMAN患者可缓慢、不完全的恢复或迅速恢复（一过性传导阻滞的恢复所致）。

未来需要进一步研究确定传导阻滞、抗神经节苷脂抗体、治疗效果和临床结局之间的关系。

死亡率的预测

GBS的死亡率在3%~7%。死亡风险增高的预测因子为高龄、病情严重、心肺并发症、机械通气和全身感染。一项研究显示，多数死亡发生在发病的30天之后，另一项研究也显示多数患者死于恢复期。因此，GBS恢复期的患者以及从重症监护室内转出的患者仍需紧密的观察和支持性照顾。最常见的死因为呼吸功能不全、肺部感染、自主神经功能障碍和心脏骤停。

九、进展中的研究

在首次被描述后的近一个世纪以来，GBS仍为一种威胁生命性的疾病，至少20%的患者临床结局较差。从临床观点来看，急需下列改善：