巴利综合征（综述）(4)

有较高比例的GBS患者（54%~89%）会出现疼痛，包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎；在1/3的GBS病例中，这些症状可先于肌无力而出现。近25%的患者出现呼吸功能不全需要人工通气。自主神经功能异常（主要为心血管系统的调控障碍）可见于2/3的患者，但严重程度高度各异。约有1/3患者的步行功能轻度受损，但在病程中仍可行走。

GBS是一种单相病变，病程常在4周之内达到高峰。一项研究显示，80%的GBS患者在出现肌无力后的2周内，病情达到顶峰；97%的患者在4周内达到高峰。病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续2天~6个月（平均为7天）（图1）。

GBS不同的亚型，其临床表现、电生理和组织病理不同（表1和表2），目前了解的最多的两个亚型为AIDP 和 AMAN。

AIDP 为感觉运动型GBS，常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。

相反，AMAN是纯运动型GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损（约10%的AMAN患者有感觉症状）。AMAN的颅神经功能缺损较AIDP少见，但有自主神经功能障碍和疼痛。通常，AMAN的病程进展较AIDP更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长；但一些AMAN患者可从重度肢体无力中迅速恢复。AMAN常与空肠弯曲杆菌的先驱感染相关。

一些轴索性GBS的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可看做是AMAN的重度变异型。

MFS为GBS的少见亚型，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多数患者可出现复视。通常，MFS患者的临床结局良好，但有些患者可发展有四肢无力和呼吸功能不全（称为MFS–GBS重叠综合征）。

肌电图远端肌肉复合动作电位（CMAP）检查显示，一些MFS患者存在亚临床肢体运动神经功能障碍。其它GBS的局灶性变异类型，如咽-颈-臂变异型，亦有报道。

3. 非典型GBS

约8%的GBS患者出现下肢轻瘫，令诊断变得更为复杂，这些患者在随访时仍有70%存留有下肢轻瘫；然而GBS患者罕见有确定性的不对性四肢无力。

尽管1990年的GBS诊断标准要求有反射减退或反射消失，但在一项队列研究中，求诊时9%的GBS患者无力上肢存在正常的腱反射，2%的的患者无力下肢腱反射正常；随访时，所有患者均表现出下肢反射减退或消失，但一些患者上肢的反射正常。一些GBS患者，尤其是AMAN亚型，腱反射可被完全保留甚至亢进，原因未明。

4. 其它检查

腰椎穿刺

疑似GBS的患者常行腰椎穿刺检查，当需要排除其它诊断而非确诊GBS时，此检查尤为重要。脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白-细胞分离），是GBS的特征性标志。

但必须有蛋白-细胞才能诊断为GBS，这一观念是错误的，仅有64%的GBS患者可见该现象。约有50% 的患者，在四肢无力发病后的头3天可见脑脊液蛋白水平升高，发病第一周后在80%的患者中可见蛋白水平增高。

当脑脊液细胞计数>50个/ μl时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断。倘若脑脊液中的蛋白水平正常，由于蛋白-细胞分离并非为诊断GBS所必须，不推荐做重复腰椎穿刺。

此外，可能由于渗漏或无菌性脑膜炎，高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数，此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。

肌肉和神经电生理

神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助GBS的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型。在疾病的早期，有时诊断GBS较为困难，尤其是仍存有反射或肢体无力的分布不符合经典模式（譬如出现下肢轻瘫）时。NCS在亚临床病变中可显示出局部（如上肢）的异常，NCS发现的周围神经病或多发性神经根病有助于GBS的确诊。

肢体无力发病后2周，神经传导的异常可达到高峰。然而，如需NCS确诊GBS的疑似病例，则2周的时间太长。尽管在病程早期可行NCS检查，但此时结果可能正常。通常，NCS异常最早表现为传导延迟或F波缺如，随着病程的进展还会出现其它异常。为提高NCS的诊断率，至少要做4条运动神经和3条感觉神经，还要检查F波。