巴利综合征(综述)(7)
照顾的内容包括监测呼吸功能,譬如呼吸深度、呼吸频率和咳嗽的强度,但监测的频率尚无研究,可以根据病情的恶化速率每1~4小时监测一次;采用选择性消化道去污染可缩短通气的持续时间。
其它需要保持警惕的问题有预防深静脉血栓、心功能和血液动力学监测、疼痛的管理、膀胱和直肠功能障碍的管理、物理治疗、康复和心理支持。GBS患者及家属还可联系一些国际性的患者组织。
初始改善后的恶化
约有10%的GBS患者在接受IVIg或血浆置换后,病情初始改善或稳定之后出现恶化,该现象称为治疗相关波动。再次进行IVIg或血浆置换后,患者通常得到改善;尽管尚无随机对照试验证再次治疗的效果,但这已成为常规的临床实践。
根据临床经验,我们推荐存在治疗相关波动的患者进行IVIg再次治疗(2 g/kg ,连续 5 天);此类患者可能由于延长的自发免疫反应而引起神经损害或功能障碍,需要延长治疗。
进展期延长的GBS
有些患者病程可多次恶化或进展期超过4周,则应怀疑此类患者是否真为GBS还是急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(A-CIDP)。初始诊断为GBS的患者,若出现3次及以上的临床恶化或发病后病情恶化超过8周,则应考虑为A-CIDP(表3)。
确定病情的恶化为迟发性或新发型非常重要,因此GBS治疗相关波动的患者再次IVIg治疗就可改善,而A-CIDP患者则需要采用IVIg慢性维持性治疗或换成糖皮质激素治疗。
表3. GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和 CIDP的鉴别诊断
特征 GBS GBS-TRF A-CIDP CIDP 达到峰值的时间 <2周(最大4周) <2周(最大4周) 4~8周,随后进行性恶化 >8周 病程 单相型 8周内1~2次恶化 >2次恶化或8周后恶化 进行性、阶梯式或波动性 严重程度 患者之间高度异性,从轻度症状至瘫痪 患者之间高度异性,从轻度症状至瘫痪 多数为中度 多数为中度的、远端和近端肢体无力 依赖通气 20~30% 20~30% 几乎不需要 几乎不需要 颅神经缺损 常见 常见 偶见 偶见 对IVIg的反应 好 好,有波动 不同 好 EMG/NCS 有时第一次EMG/NCS检查无法分类 有时第一次EMG/NCS检查无法分类 第一次EMG/NCS常为脱髓鞘性多发性神经病 脱髓鞘性 治疗 IVIg或血浆置换 重复IVIg或血浆置换 IVIg或血浆置换,确诊为CIDP则需泼尼松维持治疗 IVIg,泼尼松或血浆置换
注:GBS-TRF: Guillain–Barré syndrome with treatment-related fluctuation,格林巴利综合征伴治疗相关波动
七、残留的缺损
GBS成人患者常遗有功能上的缺损,严重影响了日常活动和生活质量。譬如,发病后6个月,约20%的GBS患者在无辅助下仍不能行走。功能的改善多出现在发病后第一年,在此期之后仍可有所改善。遗留的最常见的缺损为肌力下降、感觉症状、疲劳和疼痛,许多患者必须改变生活方式、工作和社交活动。
然而,即使患者具有较好的功能性结局(GBS残疾量表≤1),心理社会健康状态也可能降低。
一些证据显示,高强度、多学科的康复科建设GBS患者的残疾,改善生活质量。GBS儿童患者的结局可能较成人更佳,但儿童患者影响日常生活的长期残留缺损还未被详细研究。
多数GBS患者可有长期持续的疲劳。可用疲劳程度量表和Rasch-built疲劳量表评价疲劳,目前引起疲劳的病理生理机制还未知,但可能与轴索的丧失有关。一项非对照非双盲性研究显示,物理训练对神经功能恢复良好、但仍有重度疲劳的GBS患者有效。