巴利综合征（综述）(5)

NCS的异常发现因GBS亚型（AIDP、AMAN或 AMSAN）而异。AIDP的患者，NCS为脱髓鞘性表现，包括远端运动潜伏期延长、神经传导速度减慢、F波潜伏期延长、时间弥散度增加和传导阻滞，腓肠神经感觉电位常有保留。

轴索性GBS（AMAN 或AMSAN）的NCS表现包括运动和/感觉电位的振幅下降，无脱髓鞘性特征。感觉神经检查有助于鉴别AMAN和 AMSAN。AMAN的神经电生理结果可十分复杂，一些患者可出现一过性传导阻滞或传导减慢，随病程进展而快速恢复，该现象称为可逆性传导衰竭。

可逆性传导衰竭可模拟脱髓鞘性表现，这可能是由于抗神经节苷脂抗体损害了Ranvier结的传导所致。除了可逆性传导衰竭之外，还可在轴索性GBS急性期观察到其它提示为脱髓鞘病变的NCS表现。

有可逆性传导衰竭表现的患者可被误诊为AIDP而非AMAN，系列NCS检查有助于鉴别两者。譬如，在一项意大利的研究中，24%最初被诊断为AIDP的患者，在系列NCS检查后被归为AMAN型。

由于尚无神经电生理确诊GBS亚型的统一标准，因此存在多个分类系统。目前亚型的分类对治疗无影响，轴索性GBS和脱髓鞘性GBS的治疗，原则上相似。

检测抗神经节苷脂抗体

尽管GBS的发病机制中涉及抗神经节苷脂抗体，但其在诊断中的作用还未确定。一般而言，特异性抗体的滴度较低，意味着检测的阴性预测值也较低，因此阴性结果并不能排除GBS的可能性。此外，检测的阳性预测值的意义有限，因为其它疾病也会出现抗神经节苷脂抗体。

但抗GQ1b抗体，至少90%的MFS患者可出现该抗体；抗GM1和 抗GD1a IgG抗体也常见于AMAN患者；这些抗体的检测有助于诊断。抗神经节苷脂抗体的检测方法正在迅速发展，在不久的未来会出现敏感性和特异性更高的检测方法。

5. 鉴别诊断

具有GBS典型特性的患者，诊断较为容易；但对于非典型表现的患者来说，有时难以诊断。具有典型表现的患者，也应行腰椎穿刺检查排除其它诊断。GBS的鉴别诊断包括感染性疾病、恶性肿瘤和神经肌肉接头病变。

对于脑脊液细胞计数增高的患者，应考虑巨细胞病毒或HIV引起的脊髓神经根炎症、横贯性脊髓炎、Lyme病、软脑膜恶性肿瘤或脊髓灰质炎等鉴别诊断。实验室检查也有助于查明GBS样症状的病变，如电解质紊乱（低钾血症）和维生素B1缺乏。

纯运动症状的患者，鉴别诊断应该考虑重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎、脊髓灰质炎、高镁血症、卟啉症、肉毒中毒、铅中毒或有机磷重度。NCS有助于鉴别多发性神经病、肌病、前角细胞病变（脊髓灰质炎）和神经肌肉接头疾病。

当对下肢轻瘫或脊髓感觉水平异常的患者考虑为GBS诊断时，应行脊髓MRI和脑脊液检查排除脊髓卡压或横贯性脊髓炎。NCS有助于确诊，脱髓鞘性多发性神经病或临床检查正常的上肢出现神经传导异常，都提示为GBS。MRI对神经根的检查可支持GBS诊断。对存在膀胱或直肠功能障碍的患者，鉴别诊断包括脊髓或马尾卡压、横贯性脊髓炎。

对于不对性肢体无力的患者，鉴别诊断应考虑为血管炎性神经病、多发性单神经病、Lyme病、白喉、脊髓灰质炎和软脑膜恶性肿瘤。倘若呼吸衰竭与肢体无力的程度不相称，则可哦哎出重症肌无力、高镁血症、低磷血症、高位颈髓髓内病变、脊髓灰质炎和肉毒中毒。

6. 儿童GBS的诊断

儿童和成人GBS的临床表现和结局有所不同，诊断儿童GBS（尤其是<6岁的儿童）较为困难。儿童出现疼痛、步行困难或拒绝步行时，应怀疑为GBS。然而，仅1/3的学龄前儿童GBS患者得到了正确的诊断。儿童GBS患者最初常被诊断为脑膜炎、髋关节炎或病毒感染所致的身体不适。

此外，儿童GBS的诊断常有延迟；对于年龄<6岁的学龄前儿童，诊断的延迟常在2周以上；倘若此时对这些儿童的监控不足，则将导致紧急插管甚至死亡。

五、评价量表

在过去的数十年，多数的临床试验采用GBS残疾量表评价临床结局。GBS残疾量表分为6个水平：0（健康）；1（轻微症状，可以跑）；2（无辅助下可步行10米，但不能跑）；3（可在辅助下步行10米，穿过空旷区域）；4（卧床或依赖轮椅）；5（需要辅助通气）；6（死亡）。

GBS的评估量表必须具有效度、敏感度和信度，可以捕捉到病程中的亚临床改变。周围神经病结局测量小组（PERINOMS）调查了大量的评估量表，在欧洲神经肌肉中心会议上，PERINOMS通过了一项合意，推荐使用GBS残疾量表和Rasch-built 整体残疾量表测量残疾程度，使用Medical Research Council总分（0~60）和新Rasch-built Medical Research Council分数来测量肌肉力量。

六、治疗