【标准与规范】中医儿科临床诊疗指南·小儿免疫

【标准与规范】中医儿科临床诊疗指南·小儿免疫性血小板减少症（ 制订）

2016-09-06 15:59 来源:中医儿科杂志

原标题：【标准与规范】中医儿科临床诊疗指南·小儿免疫性血小板减少症（ 制订）

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该文刊登在临床小儿外科杂志2016年第12卷第4期第1-4页。本研究为基金项目：国家中医药管理局《2014年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目（67）》。系本平台首发。媒体转载请标明出处。

小儿免疫性血小板减少症[immune thrombocy⁃topenia(ITP) in children],既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的免疫性出血性疾病。其主要临床特点是皮肤、黏膜出血和束臂试验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。ITP分为原发性和继发性,本指南特指原发性ITP。古代医籍无此病名,可参见于中医“紫癜”“血证”“肌衄”“虚劳”等病证。

诊 断

病史

本病发病前1~3 周常有急性感染史,如疱疹病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒感染,幽门螺杆菌、肺炎支原体感染等。偶有预防接种史,部分可有家族性遗传因素。

临床表现

本病多为急性起病,也可反复发作或迁延不愈,见于各年龄小儿,1~5 岁多见,男、女无差异,冬、春季节多发 。

大多数患儿发病前无任何症状,部分可有发热。以皮肤和黏膜出血为突出表现,多为针尖大小的皮内或皮下出血点,或为紫癜、瘀斑,少数可见血肿。皮疹分布不均,通常以四肢为多,在易于碰撞的部位更多见。常伴有鼻衄或齿衄,胃肠道大出血少见,偶见肉眼血尿。青春期女性患儿可有月经过多。少数患儿可有结膜下和视网膜出血。颅内出血少见,一旦发生,则预后不良。一般肝、脾、淋巴结不肿大,出血严重者可致贫血、肝脾轻度肿大。大约80% ~90%的患儿于发病后1 ~6 月内痊愈,10% ~ 20% 的患儿呈慢性病程。病死率约为0.5%~1.0%,主要致死原因为颅内出血 。

临床分型

新诊断ITP:病程<3 月。持续性ITP:病程在3~12月。慢性ITP:病程>12 月。

实验室检查

1)血常规:至少2 次以上血小板计数<100×109 / L,血细胞形态无异常,伴或不伴贫血。血小板计数作为诊断的首要标准,并排除可以引起血小板减少的其他疾病。

2)凝血功能:凝血时间正常,出血时间延长,束臂试验阳性。

3)骨髓象:新诊断ITP、持续性ITP 骨髓巨核细胞正常或增多;慢性ITP 骨髓巨核细胞显著增多,伴成熟障碍;核浆发育不平衡;胞浆出现空泡变性;产血小板巨核细胞明显减少。

4)血小板相关抗体测定:血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)明显增多,PAIgM、PAIgA、血小板相关补体3(PAC3)增多,特异性自身抗血小板膜糖蛋白抗体阳性。

5)免疫因素:T 细胞亚群比例失调。

需与本病鉴别的病种

过敏性紫癜、急性白血病、再生障碍性贫血、溶血尿毒综合征、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(Wiskott⁃Aldrich syndrome),其他疾病所导致的继发性免疫性血小板减少症。

辨 证

风热伤络证

有外感病史,起病急,初有发热、微恶风寒、咳嗽、咽红肿痛等,后见皮肤瘀点瘀斑,色鲜红,或伴鼻衄、齿衄、尿血等,舌红、苔薄黄,脉浮数。

血热妄行证

有外感病史,起病急,出血重,皮肤紫斑,常密集成片,多伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血或呕血,颜面红赤,口干欲饮,心烦不宁,便干尿赤,舌红绛、苔黄干燥,脉洪数或滑数。

气不摄血证

皮肤瘀点、瘀斑反复出现,色淡,或伴有衄血,头晕,心悸,面色苍白或萎黄,神疲乏力,自汗,气短懒言,纳少,唇淡,舌淡胖有齿痕,脉细弱。

阴虚火旺证

皮肤瘀点、瘀斑时发时止,以下肢多发,或伴有鼻衄、齿衄或尿血,低热颧红,手足心热,盗汗,心烦,口干咽燥,舌红、少苔,脉细数。

脾肾阳虚证