巴利综合征（综述）(7)

照顾的内容包括监测呼吸功能，譬如呼吸深度、呼吸频率和咳嗽的强度，但监测的频率尚无研究，可以根据病情的恶化速率每1~4小时监测一次；采用选择性消化道去污染可缩短通气的持续时间。

其它需要保持警惕的问题有预防深静脉血栓、心功能和血液动力学监测、疼痛的管理、膀胱和直肠功能障碍的管理、物理治疗、康复和心理支持。GBS患者及家属还可联系一些国际性的患者组织。

初始改善后的恶化

约有10%的GBS患者在接受IVIg或血浆置换后，病情初始改善或稳定之后出现恶化，该现象称为治疗相关波动。再次进行IVIg或血浆置换后，患者通常得到改善；尽管尚无随机对照试验证再次治疗的效果，但这已成为常规的临床实践。

根据临床经验，我们推荐存在治疗相关波动的患者进行IVIg再次治疗（2 g/kg ，连续 5 天）；此类患者可能由于延长的自发免疫反应而引起神经损害或功能障碍，需要延长治疗。

进展期延长的GBS

有些患者病程可多次恶化或进展期超过4周，则应怀疑此类患者是否真为GBS还是急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（A-CIDP）。初始诊断为GBS的患者，若出现3次及以上的临床恶化或发病后病情恶化超过8周，则应考虑为A-CIDP（表3）。

确定病情的恶化为迟发性或新发型非常重要，因此GBS治疗相关波动的患者再次IVIg治疗就可改善，而A-CIDP患者则需要采用IVIg慢性维持性治疗或换成糖皮质激素治疗。

表3.  GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和 CIDP的鉴别诊断

特征

 

GBS

 

GBS-TRF

 

A-CIDP

 

CIDP

 

达到峰值的时间

 

<2周（最大4周）

 

<2周（最大4周）

 

4~8周，随后进行性恶化

 

>8周

 

病程

 

单相型

 

8周内1~2次恶化

 

>2次恶化或8周后恶化

 

进行性、阶梯式或波动性

 

严重程度

 

患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪

 

患者之间高度异性，从轻度症状至瘫痪

 

多数为中度

 

多数为中度的、远端和近端肢体无力

 

依赖通气

 

20~30%

 

20~30%

 

几乎不需要

 

几乎不需要

 

颅神经缺损

 

常见

 

常见

 

偶见

 

偶见

 

对IVIg的反应

 

好

 

好，有波动

 

不同

 

好

 

EMG/NCS

 

有时第一次EMG/NCS检查无法分类

 

有时第一次EMG/NCS检查无法分类

 

第一次EMG/NCS常为脱髓鞘性多发性神经病

 

脱髓鞘性

 

治疗

 

IVIg或血浆置换

 

重复IVIg或血浆置换

 

IVIg或血浆置换，确诊为CIDP则需泼尼松维持治疗

 

IVIg，泼尼松或血浆置换

 

注：GBS-TRF： Guillain–Barré syndrome with treatment-related fluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动 

七、残留的缺损

GBS成人患者常遗有功能上的缺损，严重影响了日常活动和生活质量。譬如，发病后6个月，约20%的GBS患者在无辅助下仍不能行走。功能的改善多出现在发病后第一年，在此期之后仍可有所改善。遗留的最常见的缺损为肌力下降、感觉症状、疲劳和疼痛，许多患者必须改变生活方式、工作和社交活动。

然而，即使患者具有较好的功能性结局（GBS残疾量表≤1），心理社会健康状态也可能降低。

一些证据显示，高强度、多学科的康复科建设GBS患者的残疾，改善生活质量。GBS儿童患者的结局可能较成人更佳，但儿童患者影响日常生活的长期残留缺损还未被详细研究。

多数GBS患者可有长期持续的疲劳。可用疲劳程度量表和Rasch-built疲劳量表评价疲劳，目前引起疲劳的病理生理机制还未知，但可能与轴索的丧失有关。一项非对照非双盲性研究显示，物理训练对神经功能恢复良好、但仍有重度疲劳的GBS患者有效。