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巴利综合征(综述)(4)

2019-03-04 23:21来源:互联网关注:作者:

有较高比例的GBS患者(54%~89%)会出现疼痛,包括痛性感觉异常、背痛、肌肉痛和假性脑膜炎;在1/3的GBS病例中,这些症状可先于肌无力而出现。近25%的患者出现呼吸功能不全需要人工通气。自主神经功能异常(主要为心血管系统的调控障碍)可见于2/3的患者,但严重程度高度各异。约有1/3患者的步行功能轻度受损,但在病程中仍可行走。

GBS是一种单相病变,病程常在4周之内达到高峰。一项研究显示,80%的GBS患者在出现肌无力后的2周内,病情达到顶峰;97%的患者在4周内达到高峰。病情的进展期之后为平台期,在患者开始康复之前,平台期可持续2天~6个月(平均为7天)(图1)。

GBS不同的亚型,其临床表现、电生理和组织病理不同(表1和表2),目前了解的最多的两个亚型为AIDP 和 AMAN。

AIDP 为感觉运动型GBS,常伴有颅神经功能缺损、自主功能障碍和疼痛;电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。

相反,AMAN是纯运动型GBS,临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损(约10%的AMAN患者有感觉症状)。AMAN的颅神经功能缺损较AIDP少见,但有自主神经功能障碍和疼痛。通常,AMAN的病程进展较AIDP更为迅速,由于轴索退行性病变而恢复期更长;但一些AMAN患者可从重度肢体无力中迅速恢复。AMAN常与空肠弯曲杆菌的先驱感染相关。

一些轴索性GBS的患者,感觉和运动纤维均受累及;此亚型称为运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy,AMSAN),可看做是AMAN的重度变异型。

MFS为GBS的少见亚型,以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征,多数患者可出现复视。通常,MFS患者的临床结局良好,但有些患者可发展有四肢无力和呼吸功能不全(称为MFS–GBS重叠综合征)。

肌电图远端肌肉复合动作电位(CMAP)检查显示,一些MFS患者存在亚临床肢体运动神经功能障碍。其它GBS的局灶性变异类型,如咽-颈-臂变异型,亦有报道。

3. 非典型GBS

约8%的GBS患者出现下肢轻瘫,令诊断变得更为复杂,这些患者在随访时仍有70%存留有下肢轻瘫;然而GBS患者罕见有确定性的不对性四肢无力。

尽管1990年的GBS诊断标准要求有反射减退或反射消失,但在一项队列研究中,求诊时9%的GBS患者无力上肢存在正常的腱反射,2%的的患者无力下肢腱反射正常;随访时,所有患者均表现出下肢反射减退或消失,但一些患者上肢的反射正常。一些GBS患者,尤其是AMAN亚型,腱反射可被完全保留甚至亢进,原因未明。

4. 其它检查

腰椎穿刺

疑似GBS的患者常行腰椎穿刺检查,当需要排除其它诊断而非确诊GBS时,此检查尤为重要。脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常(称为蛋白-细胞分离),是GBS的特征性标志。

但必须有蛋白-细胞才能诊断为GBS,这一观念是错误的,仅有64%的GBS患者可见该现象。约有50% 的患者,在四肢无力发病后的头3天可见脑脊液蛋白水平升高,发病第一周后在80%的患者中可见蛋白水平增高。

当脑脊液细胞计数>50个/ μl时,可排除GBS的可能性,考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断。倘若脑脊液中的蛋白水平正常,由于蛋白-细胞分离并非为诊断GBS所必须,不推荐做重复腰椎穿刺。

此外,可能由于渗漏或无菌性脑膜炎,高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数,此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。

肌肉和神经电生理

神经传导检查(Nerve conduction studies,NCS)可辅助GBS的临床诊断,鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型。在疾病的早期,有时诊断GBS较为困难,尤其是仍存有反射或肢体无力的分布不符合经典模式(譬如出现下肢轻瘫)时。NCS在亚临床病变中可显示出局部(如上肢)的异常,NCS发现的周围神经病或多发性神经根病有助于GBS的确诊。

肢体无力发病后2周,神经传导的异常可达到高峰。然而,如需NCS确诊GBS的疑似病例,则2周的时间太长。尽管在病程早期可行NCS检查,但此时结果可能正常。通常,NCS异常最早表现为传导延迟或F波缺如,随着病程的进展还会出现其它异常。为提高NCS的诊断率,至少要做4条运动神经和3条感觉神经,还要检查F波。

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