肌萎缩侧索硬化1例

2014年7月24日，AJNR上刊登了一个病例报道。一位52岁的女性出现肌无力、肌肉萎缩和肌束震颤。

图示.头颅MRI水平位T2WI (图1) 和FLAIR (图2)显示两侧中央前回下白质对称性T2信号增加，水平位T2WI还可见运动前区皮质信号异常；冠状位T2WI（图3）可见双侧皮质脊髓束高信号。

肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种最常见的运动神经元病，发病率约为1—2/100000。该病可同时累及上、下运动神经元。下运动神经元症状和体征包括进行性肌无力、束颤和肌肉萎缩；上运动神经元症状包括反射亢进和肌张力增高。

诊断要点：T2像和质子密度加权像（更敏感）可见皮质脊髓束高信号，尤其是从放射冠至脊髓前外侧束。我们需要注意，正常情况下，皮质脊髓束在3T MRI成像上呈高信号。通常，ALS患者中央前回的后部可见高信号。

然而，我们也可见到老年患者正常的铁沉积，而阿尔茨海默病患者中央前回皮层可见铁沉积增加。皮质脊髓束T1高信号对ALS早期诊断具有较高的敏感性/特异性。光谱学(NAA/Cr < 2.0) 和弥散张量成像已被用于ALS的诊断。

鉴别诊断：原发性脊髓侧索硬化；华勒变性；代谢障碍、炎症和脱髓鞘疾病。

治疗：无法治疗。预后差，通常在症状出现十年后死亡。