神经科的那些病例：MOG 抗体性相关视神经炎(3)

MOG 相关 CNS 脱髓鞘疾病脑脊液呈非特异炎性反应，这种炎性改变的程度介于 MS 与 NMO 之间，细胞数可>50/ul（升高数值的具体区间有待进一步探索）， 蛋白可增高，但很少>1000 mg/L。部分患者急性期蛋白增高明显者可出现一过性头痛表现。

比较而言，NMO 患者脑脊液有时可出现剧烈的炎性反应，蛋白甚至可以超过 2000 mg/L。因此，MO-ONG 与 NMO-ON 这两类脱髓鞘性炎症往往在急性期会有一些脑膜炎性反应，诊断时必须注意，不要以此误诊为感染性病变。

7.  MOG-ON 急性期治疗上与 NMO-ON、MS-ON 的差别？

区分不同类别的视神经炎对于治疗及预后的判断至关重要，尤其是急性期治疗，MS-ON 与 NMO-ON 在糖皮质激素的应用上有很大的差别。大量关于 MS-ON 的急性期治疗的 RCT 临床试验及荟萃分析已经证实：单次视神经炎发作后，即使未行治疗，视力也会有所恢复。

静脉注射甲泼尼龙方案（1000 mg/d，共 3 天，继以每天口服泼尼松 1 mg/kg，共 11 天，随后 3 天内泼尼松逐渐减量）可使视力恢复提前两周出现；但不会改变最终的视力恢复程度；在 2 年内可延缓 MS 的神经疾病症状和体征出现，但上述延缓效果在两年后消失。另外静脉注射有助于缓解眼周疼痛。

NMO-ON 的急性期治疗虽然缺乏高级别 RCT 的证据，但 2012EFNS 和 2014NIH 的治疗指南均推荐静脉注射甲泼尼龙 1000 mg 共 3-5 天，尤其是视神经恶化者，并建议缓慢减量以等待预防复发药物起效，联合应用血浆置换和免疫球蛋白能显著改善患者症状。

目前对于 MOG-ON 的急性期治疗暂无大样本研究资料，但鉴于其临床发作特点类似 NMO-ON，仍建议按 NMO-ON 治疗推荐治疗。

参考文献：

1. Douglas K.S et al Distinction between MOG antibody-positive and AQP4 antibody-positive NMO spectrum disorders Neurology 2014;82:474-481

2. Anne-Katrin P et al. Anti-MOG antibodies
are present in a subgroup of patients with a neuromyelitis optica phenotype Journal
of Neuroinflammation(2015)12:46

3. Patrick W et al. MOG cell-based assay detects non-MS patients with inflammatory neurologic disease Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2015; 2:e89