系统性红斑狼疮相关性视神经炎和急性脑梗塞

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE) 是一种临床表现多样及病程多变的慢性自身免疫性疾病。本病可以累及全身各个器官，如累及中枢神经系统，产生神经系统症状称为狼疮脑病 (LEE)。LEE 可以发生在 SLE 病程的各个阶段，LEE 临床发生率较高，并与 SLE 患者死亡率增加相关，是仅次于继发感染的第二大死因。

视神经炎是系统性红斑狼疮（SLE）一种罕见的神经系统表现，只见于约 1％ 的狼疮患者，而脑梗塞见于 SLE 患者则高达 20%。近日，美国华盛顿哈佛大学医学院的 Sartip 博士等人发表了一篇关于该病的病例报道，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

图1 冠状面脂肪饱和 T2 加权成像（A）显示左侧视神经 T2 高信号

图2 横断面 DWI 显示右顶叶限制扩散，符合急性脑梗塞

图3 横断面 ADC 显示右顶叶限制扩散，符合急性脑梗塞

图4 横断面 FLAIR 在侧脑室的水平未见经典 MS 的脑室周围白质病变

最终诊断：

系统性红斑狼疮相关性视神经炎和急性脑梗塞

临床表现：

神经精神表现如癫痫、头痛，而认知和行为异常是狼疮的最常见的中枢神经系统表现；视神经受累是非常罕见的，并可能导致不同程度的视力下降。

诊断要点：

系统性红斑狼疮最常见的 MRI 表现包括 T2 和 FLAIR 序列白质高信号；急性梗塞多见于抗磷脂抗体增高的患者；视神经炎是 SLE 的一个罕见的表现；脉管炎患者颅内脉管系统呈串珠样，在基底节、脑干和皮层下白质点状的增强。

鉴别诊断：

多发性硬化症；视神经脊髓炎；缺血性视神经炎；莱姆病；结节病；神经梅毒。

治疗：

类固醇、环磷酰胺、硫酸羟氯喹片