神经科的那些病例：MOG 抗体性相关视神经炎(2)

与 AQP-4 不同的是，MOG 大量密集于少突胶质细胞表面，MOG 抗体与细胞表面的 MOG 特异性结合，造成 MOG 构型发生改变，使少突胶质细胞丧失了其维持髓鞘形成、支持神经元的功能，形成 MOG 介导的病理改变。

在这种改变中没有像 AQO-4 那样有大量补体的参与介入，炎性反应没有较 AQP-4 介导的强烈，在动物实验中甚至发现 MOG 介导的炎症改变甚至有一定自我缓解的趋势。因而 MOG 阳性的类似 NMO 改变是一种少突细胞病。（如图）

图 6 MOG 介导的病理改变

3. MOG-ON 的诊断思路如何？

在 MOG-ON 的诊断中，第一步必须除外其它类型的视神经病变，如非动脉炎性缺血性视神经病变、压迫性、浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病变等。

其中必须注意：1）常见累及视神经的中毒性疾病如甲醇中毒；2）易引起视神经损害的药物如乙胺丁醇等；3）线粒体病引起的急性视神经损害。第二步要排除感染性视神经炎，结合患者的脑脊液及实验室检查重点排除梅毒、结核、螺旋体、HIV 等易累及视神经的感染。

第三步必须除外自身免疫病引起的视神经炎，重点关注 ANA、ENA、dsDNA、ANCA 等指标以除外系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等引起的视神经炎。第四步要根据患者 ON 的临床特点、视神经 MR 特点、光相干断层扫描（OCT）特点并结合 AQP-4、MOG 等抗体检测判断是何种类型的视神经炎（IDON、NMO-ON、MOG-ON）。

4. 与 NMO-ON 相比，MOG-ON 的临床特点如何？

在许多国外 MOG 抗体相关 CNS 脱髓鞘病变临床研究中发现 ON、尤其是双侧同时受累的 ON 是最常见的临床发作形式，这些 ON 患者均呈现不同于 IDON 的发作形式，即双眼交替、单眼反复、双眼同时发作，且往往有严重的视力障碍。因而这些 MOG-ON 急性发作时的临床发作特点更类似于 NMO-ON。

文献报道 MOG-ON 患者经大剂量糖皮质激素冲击治疗后视力可以明显改善，恢复预后要明显好于 NMO-ON。此外 MOG-ON 男性患者比例高达 50%，远远高于在 NMO-ON 中的比例。 

 

MS-ON

 

NMO-ON

 

MOG-ON

 

男女比例

 

女性多

 

女性多

 

男女相当

 

双侧同时或相继发作

 

少见

 

常见

 

常见

 

严重视力损害损害

 

少见

 

常见

 

常见

 

视神经 MR 特点

 

短节段、前段强化明显

 

长节段、后段强化明显

 

长节段、前段后段均明显强化

 

糖皮质激素治疗

 

可不用，或大剂量冲击迅速递减

 

大剂量激素缓慢递减联用免疫球蛋白或血浆置换

 

大剂量激素缓慢递减

 

恢复与预后

 

恢复迅速，预后良好

 

恢复缓慢，预后不佳

 

恢复迅速，预后良好

 

5.  与 NMO-ON 相比，MOG-ON 视神经 MR 的特点如何？

视神经 MR 是急性期诊断 NMO-ON 最有价值的辅助检查，视神经强化在视神经炎的急性期常见，尤其是发病 1 月内，强化可持续 3 个月。NMO-ON 视神经在 MR 上的强化较 MS-ON 具有明显的长节段特点，当视神经强化超过 40 mm 时，对于 NMO 的诊断具有一定特异性，并且这种长节段的强化在 NMO-ON 初发与复发中并无统计学差异。

当视神经强化超过 35 mm 时对 NMO-ON 的诊断特异性几乎为 100%。根据视神经 MR 三段分类法，MS-ON 几乎不累及后段，主要累及眶内段和管内段；而 NMO-ON 三段均可累及，在后段（即视交叉）累及率明显高于 MS-ON，全段强化更为常见。

因而 2016 年修订的 NMOSD 新诊断标准中引入了视神经 MR 这一检查手段，明确指出 NMOSD 的视神经病灶 ≥ 视神经长度的 1/2，并易累及视交叉（即后段）的特点。MOG-ON 视神经的强化形式相较于 MS-ON 更类似于 NMO-ON，表现为视神经长节段的强化，这种长节段强化可累及整个视神经全段，前段、眶内段累及的比例较 NMO-ON 多。

图 7 NMO-ON 与 MS-ON 视神经 MR 的比较

6.  MOG 相关 CNS 脱髓鞘疾病的脑脊液改变如何？