赵重波教授：重症肌无力的治疗原则和策略(2)

赵重波教授：你好！1. 这三年间如果都很稳定，可以停药啊！2. 当然有停药可能，重症肌无力有一种状态叫做完全缓解状态（CR），如果不再复发就属于治愈。

vicissitudinous：赵教授您好！请问在诊所如果条件有限，仅凭病史、症状、体征和疲劳试验，能不能确诊 MG？还有，GC 冲击疗法，有没有一个统一的方案？谢谢！

赵重波教授：你好！1. 对于有经验的神经科医生，凭波动性肌无力+睑下垂、疲劳试验阳性+新斯的明试验阳性，可以在临床上诊断重症肌无力，但这需要多年经验的积累，足以支撑除外其他容易混淆的病例，譬如神经官能症、肌炎、线粒体病、运动神经元病、LEMS 等，所以最好还是介绍到专科去进一步诊治，以免麻烦；2. 糖皮质激素冲击治疗没有统一方案，中国专家共识推荐 1 g，我们是 500 mg 甲强龙。

amorst：赵教授，文献中报道 MuskMG 对乙酰胆碱支酶抑制剂多无效，甚至发生超敏反应，诱发肌无力危象，赵版对 MuskMG 患者治疗可否给点经验之谈？

赵重波教授：你好！由于目前还没有广泛开展 MuSK 抗体的检测，不敢说有经验。曾经治疗过 2 例 MuSK 抗体阳性的 MG，对溴吡斯的明联用激素是有效的，没有发现所谓「超敏反应」。

小莱：尊敬的赵老师，患者，男性，67 岁，视物成双 1 周。查体：左侧上睑下垂。晨轻暮重，疲劳试验阳性。肌电图示左侧眼睑肌低频衰减明显。用溴吡斯的明 60 mgtid3 天，无效。因为出现腹痛等药物反应停用。改为激素使用将近 1 月后，症状有所好转出院。MG 对新斯的明没有反应吗？是不是抗 MUSK 抗体阳性的 MG 类型？

赵重波教授：你好！这个病人重症肌无力的诊断成立，是否对溴吡斯的明有效需要前后观察，不能凭病人自己所言，其实你门诊给他肌注新斯的明就能判断，当然的确有部分病人对胆碱酯酶抑制剂效果不佳。但是，不能凭患者对胆碱酯酶抑制剂效果不佳就推断为 MUSK 抗体介导的重症肌无力。MuSK 抗体介导的重症肌无力对胆碱酯酶抑制剂和激素反应都欠佳，当然最直接的证据是血清 MuSK 抗体的检测。

leebo397：一 60 岁女 15 年 1 月全身型患者胸腺瘤术后出现危象。2 月份好转后仅左睑下垂，7 月左睑垂好转、出现右睑下垂。请问 1. 分型是按发病时分型还是动态分型，需要多长时间稳定期可以重新分型？2.7 月份的变化算加重，还是无变化？3. 现在治疗是口服强的松 15 mgQD、溴吡斯的明 60 mgtid 合适吗？

赵重波教授：你好！1. 由于重症肌无力的病情是动态变化的，分型取决于医生的目的，如果是科学研究和临床治疗，当然是「所见即所得」的分型，重症肌无力各型之间的切换没有时间限定，但有一个概念，I 型不等于眼肌型（眼肌型特指肌无力仅局限于眼外肌长达 2 年以上者）；2.7 月份只属于病情的反复，不算加重；3. 鉴于病人的病情反复多次，目前的治疗不合适，建议添加免疫抑制剂。

mhl1001：能不能分享一下新的指南？谢谢！

赵重波教授：你好！欧洲神经病学联盟有 2 个指南，中国 2015 年指南也刚刚发表，请你按以下条目查阅文献：1.EFNS/ENSGuidelinesforthetreatmentofocularmyasthenia.EurJNeurol.2014May;21(5):687-93.2.Guidelinesfortreatmentofautoimmuneneuromusculartransmissiondisorders.EurJNeurol.2010Jul;17(7):893-902.3. 中国重症肌无力诊断和治疗指南 2015. 中华神经科杂志。2015;48(11):934-945

前多多：老师，您好，指南中临床绝对评分标准具体是指什么？

赵重波教授：你好！临床绝对评分是国内许贤豪教授改良创建的一种评估重症肌无力眼外肌受累程度的量表，包括 8 个项目：上睑无力计分、上睑疲劳试验、眼球水平活动受限计分、上肢疲劳试验、下肢无力计分、面肌无力计分、咀嚼吞咽计分、呼吸肌无力计分，共计 60 分。具体请查阅许教授于 1997 年发表在中华神经科杂志的文章，1997,30（2）：87-91

amorst：赵教授，对于青年女性重症肌无力患者，是否可生产？怀孕期间应如何调整药物？