赵重波教授：重症肌无力的治疗原则和策略

重症肌无力（MG）是一种以神经肌肉接头传递障碍为特点，抗体介导的神经肌肉接头的自身免疫性疾病， 临床表现为波动性运动后肌肉疲劳、力弱，是神经内科常见的神经肌肉接头障碍性疾病之一。

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丁香园神经频道特邀复旦大学附属华山医院神经内科副主任赵重波教授做客丁香园微访谈，与广大神经内科站友一起分享「重症肌无力的治疗原则和策略」。现将微访谈精彩问答整理如下，供大家回顾学习。

wangyulinyan：赵教授好！本病具体如何治疗的，激素你们如何增减，免疫抑制剂你们用环磷酰胺吗？效果如何？

赵重波教授：你好！在我们中心，我们使用激素主要是递增法和递减法：1. 递增法：强的松 10-20 mgqd 每 1 周增加 5-10 mg继续增加到病情改善或 0.75-1 mg/kg；2. 递减法：甲强龙 500 mgqdx5-240 mgqdx5-120 mgqdx5 改用强的松 0.75-1 mg/kg 口服，维系 4-16 周（我们平均是 6-8 周），逐渐减为隔天剂量。我们用环磷酰胺的，0.5/m2 静脉注射，每月 1 次，总剂量 9-10 g，从经验上而言疗效尚可，但由于缺乏随机对照研究证据，仅为 GPP 级别的推荐。

wxzzh：赵老师好，激素后期如何减量，一些患者最后几粒很难减去，如何避免及处理？

赵重波教授：你好！两个选择：1. 减至最小有效剂量就不要再减了，小于 5 mgqod 基本对人体没有特别大影响；2. 通过加用其他免疫抑制剂来取代激素。总而言之，疾病的治疗是一场「交易」，在不可能痊愈的情况下，有舍才有得！

ly25343：赵教授您好！请问本病激素治疗的指征，冲击治疗如何减药停药，无效时换什么药？谢谢！

赵重波教授：你好！对于胆碱酯酶抑制剂控制不佳的眼肌型（病人也有治疗意愿）或已经是全身型的患者都有指征使用激素治疗。冲击治疗后减至 0.75-1 mg/kg 强的松口服，症状缓解后，维持 4-16 周逐渐减量，每 2-4 周减 5-10 mg，至 20 mg 后每 4-8 周减 5 mg，直至隔日最低有效剂量。定期严密随访病情对激素减量至关重要。激素无效可以联用硫唑嘌呤或环磷酰胺或他克莫司或美罗华。

雪毛毛：您好，赵主任，单纯眼肌型重症肌无力，适合多大量的激素，有一例单纯左眼睑下垂患者，口服强的松从 30 mg 逐渐加至 60 mg，疗程 2 周，效果欠佳，是怎么回事，请予以指导。

赵重波教授：你好！新发单纯眼肌型重症肌无力大多是激素敏感型的，一般强的松 20-30 mg 就能见效，鲜有超过强的松 0.75/kg 者。你的病例如果强的松用量达到 60 mg 都还没有起效，要考虑一下有无以下问题可能：1. 病程太长，超过数年以上；2. 仅有 2 周，激素尚未起效；3. 诊断有误，眼睑下垂并不仅见于重症肌无力，很多疾病均可导致，所以当用较大剂量强的松治疗所谓眼肌型重症肌无力 4 周还无效时，需要重新审视最初的诊断。

lxzlm：请问赵老师，激素治疗获得最优效果后需要维持多久呢？

赵重波教授：你好！2010 年的 EFENS 指南和 2012 年的中国共识均推荐病情缓解后维持 4-16 周，逐渐减到隔日最小有效剂量。具体每个病人的减法因人而异，需要个体化，可通过密切随访实现。

aq-colin：请教赵教授，胸腺瘤术后激素怎么减量，我们这儿外科是主张快速减量，可我遇见好几个病人快速减量后症状又出现的。谢谢！

赵重波教授：关键看术前病人的状态，如果已经是危象前期，当然不适宜立即手术，可以先药物治疗改善肌无力。如果没有到危象，可以考虑用人体丙球 0.4/kg 静脉滴注，5 天一个疗程以作术前准备。术后出现危象不代表预后不好，危象目前的死亡率已经降到 3% 以下，只有处理及时得当，恢复都不错的。

赵重波教授：你好！如果有重症肌无力，胸腺瘤术后为何要快减激素？胸腺瘤手术主要是解决瘤体本身，肌无力还是要通过足量足疗程的免疫治疗来改善的，快速减量必然导致病情反弹，这是一个非神经科医生容易走入的误区。

下沙：赵教授，请教几个问题：1. 溴吡斯的明效果良好患者，需要一直服用还是减药停药？2. 采用激素治疗患者，如果效果良好，可以完全停药还是最后需要小剂量长期维持？3. 患者单用溴吡斯的明效果不佳，加用激素后有效，此后的药物是先停用激素吗？4.MG 患者在维手术期的药物如何使用和调整？麻醉注意事项？

赵重波教授：1. 溴吡斯的明是对症药物，如果病人情况一直都好，当然可以停用，如果病情反复再吃回去，同时加用免疫抑制剂；2. 激素治疗有效可减到隔天最小有效剂量，维系 2-3 年。如果病情依然稳定，可以停药；3. 加用激素有效是先停用溴吡斯的明；4. 围手术期的激素用量可以不超过强的松 40 mgqd，麻醉时不要用万可松做肌松剂，另外在复苏拔管时要加强呼吸血氧监测。

cxx243649：眼肌型三年，吃了中药和新斯的明，症状缓解多久可以停药呢？有停药的可能吗？