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罕见病例:以心包填塞为首发表现的系统性红斑狼疮一例

2019-06-09 14:56来源:互联网关注:作者:

系统性红斑狼疮(SLE)是一种结缔组织疾病,临床表现多样,往往累及心血管系统。虽然SLE患者心包积液和心包炎较常见,但以心包填塞为首发表现实属罕见。近期,波士顿大学医学院的Tian博士在International Journal of Cardiology杂志上报道了一例以心包填塞为首发表现的SLE病例。

患者,女,19岁,因“进行性劳力性呼吸困难2月”入院,伴发热、盗汗、乏力、体重减轻和双下肢及脸部水肿等症状,既往无任何病史,无吸烟、饮食史,无药物史,无性交史,无明显家族史。

入院生命体征体温39.1℃,脉搏147次/分,血压109/79mmHg。心脏检查提示第一、第二心音遥远,无奔马律,杂音或心包摩擦音。余体查结果提示颈静脉怒张,颈动脉正常,呼吸音减弱,双下肺叩诊浊音,双上肺叩诊清音,未触及肝脏和脾脏,无水冲脉和毛细血管搏动征,全身3度水肿,以上、下肢最为明显,未见明显皮疹。

检验结果提示白细胞3300/μL,红细胞压积23%,血小板72000/μL,肌酐0.75mg/dl,白蛋白2mg/dl,尿蛋白/肌酐比值2.5,C3 20mg/dL,C4<4 mg/dL,红细胞沉积率86mm/h。心电图提示窦性心动过速,低电压,T波改变。胸部X线检查提示肋膈角变顿,球形心。

进一步行超声心动图提示大量心包积液(图1),二尖瓣血流速度随呼吸明显变化(正常<25%),右房收缩早期衰竭伴下腔静脉扩张,确诊为心包填塞。遂行心包穿刺术,抽出含极少量白细胞和红细胞渗液800ml,细胞学检查未见癌细胞,也未检测出病原体。

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图1:超声心动图检查结果

鉴于患者持续发热、盗汗,全细胞减少,白蛋白水平低下,蛋白尿增加,血沉增快以及C3、C4补体水平下降,考虑诊断为SLE。肾组织活检提示免疫复合物介导的肾小球肾炎及局部增生,符合狼疮性肾炎诊断(图2)。血清学检查提示抗dsDNA抗体、抗核抗体、抗Sm抗体和抗磷脂抗体阳性,进一步确诊为SLE。

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图2:肾脏组织活检结果:1假血栓形成.2.内皮下免疫复合物沉淀3.早期新月体形成

治疗上予以甲强龙和麦考酚酯,治疗两天后,患者症状改善,血细胞恢复正常值并于10天后出院。

SLE合并心包填塞发病率约为1%,而以心包填塞最为首发表现则更为罕见,原因之一可能是在心包填塞出现之前,患者已因其他症状接受相关治疗。心包填塞更倾向发生于女性以及血沉增快,补体C4降低合并肾脏损害和胸膜炎的患者。

SLE心包填塞患者往往需要大剂量激素联合环磷酰胺或麦考酚酯,非甾体类抗炎药或可用于轻度患者,这类药物更多的是用于缓解症状。另外,秋水仙碱或可用于预防心包炎,尽管其减少SLE心包炎复发有效性证据有限。

总之,心包填塞是SLE的罕见并发症,对于此类患者,加强认识,早期诊断和治疗至关重要。 

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