视神经炎诊断和治疗专家共识（2014年） (转载)(3)

IDON：尽管部分IDON患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率[1，20-22]。推荐用法：甲基强的松龙静脉滴注1 g/d×3 d，然后口服泼尼松每日1 mg/kg体重共11 d，减量为20 mg×1 d、10 mg×2 d后停用。

国外研究提示单纯口服中小剂量糖皮质激素者2年内复发率较高，故不推荐对IDON患者进行单纯口服中小剂量糖皮质激素治疗。NMO-ON：目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为NMO-ON的治疗提供证据级别较高的依据。

我们结合国内患者的临床特点，参考欧洲神经病学学会、中国视神经脊髓炎诊断治疗指南以及国外关于NMO治疗的权威性述评，建议采用以下治疗方案：首选甲基强的松龙静脉点滴治疗，甲强龙静点1g/d×3 d，然后口服泼尼松每日1 mg/kg体重，并逐渐减量，口服序贯治疗应维持不少于4-6个月。

如视功能损害严重且合并AQP4阳性，或者反复发作、呈现糖皮质激素依赖现象，可予甲强龙静点1 g/d×3-5 d，其后酌情将剂量阶梯依次减半，每个剂量2-3 d，至120 mg以下，改为口服泼尼松片每日1 mg/kg体重，并逐渐缓慢减量，维持总疗程不少于6-12个月。

自身免疫性视神经病：该类型视神经炎由于诊断和分类尚存在争议，也缺乏治疗研究的证据。鉴于系统性白身免疫病与NMO常常伴发，二者间存在某些共同的免疫病理生理机制，建议参照NMO-ON方案。部分自身免疫性视神经病患者有糖皮质激素依赖性，口服糖皮质激素应酌情较长期维持，可考虑小剂量维持1-2年以上。

图1. 视神经炎诊断和分型流程图

4.2 免疫抑制剂

主要用于降低视神经炎患者的复发率，以及通过防止或降低脊髓和脑损害发生，降低从视神经炎发展为MS或NMO的几率。适用于：NMO-ON以及自身免疫性视神经病患者的恢复期及慢性期治疗

。因药物起效较慢（不同药物起效时间不同，多为2-3个月开始起效），建议与口服糖皮质激素有2-3个月叠加期。但副作用较大，町有肝肾功能损伤、骨髓抑制、重症感染、生育致畸等。

常用药包括：硫唑嘌呤，环孢素A，环磷酰胺，甲氨蝶呤，麦考酚酸酯，利妥昔单抗等。尚无统一用法，推荐综合患者病情、耐受情况、经济条件等选择用药及用量。其中，AQP4抗体阳性或复发性NMO-ON可考虑首先选择硫唑嘌呤（口服25 mg/次，2次/d；可耐受者逐渐加量至50 mg/次，2次/d。

如复发频繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可换用环孢素A、环磷酰胺等药物；但应特别注意硫唑嘌呤的严重骨髓抑制以及肝肾功能损害的副作用，常规并及时检查血常规以及肝肾功能等，发现副作用及时停用并酌情考虑更换其他免疫抑制剂；已合并系统性自身免疫病的自身免疫性视神经病患者应及时转诊至风湿免疫科予以专科免疫治疗。

4.3 多发性硬化疾病修正药物（disease modifying agents， DMA）

DMA主要用于治疗多发性硬化。国外研究[28-32]已初步证实DMA有助于降低IDON向MS的转化风险，故近些年来开始将DMA用于IDON患者。推荐适应证：颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者。常用药物包括：β-干扰素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠单抗等也有研究应用报告。

4.4 其他治疗返回搜狐，查看更多

血浆置换：可用于重症视神经炎且恢复不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫性视神经病[33-35]，特别是AQP4抗体阳性者或者频繁复发者。参考用法：血浆置换量按40 ml/kg体重，按病情轻重，每周置换2-4次，连用1-2周。