视神经炎诊断和治疗专家共识（2014年） (转载)(2)

感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有白愈性（如视神经乳头炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。

2.3 自身免疫性视神经病

可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视乳头水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。

3. 诊断及鉴别诊断

ON及各病因类型诊断标准：各型视神经炎主要根据典型的发病年龄、方式、症状体征、病程演变等进行临床诊断，临床表现不典型者则酌情结合辅助检查排除其他可能的疾病后进行诊断。符合如下简化条件者可考虑相应诊断，建议在实际临床工作中仔细进行鉴别诊断（表1）。

鉴别诊断：需要与视神经炎进行鉴别的其他类型的视神经疾病包括：非动脉炎性缺血性视神经病、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等。掌握各种不同类型的视神经病变临床特点，详尽的病史采集以及正确选择相应的辅助检查对于鉴别诊断非常重要。

视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲，一般不容易与视神经炎混淆，但是在少数情况下也可能误诊。其他眼科疾病（屈光不正，青光眼，视网膜病变，眼眶炎症等），甚至癔病或诈病性盲（非器质性视力下降）也需要严格结合病史、体征并正确选用辅助检查才可能进行较为准确的鉴别诊断。

视神经炎诊断和分型流程：见图1。

4. 治疗

主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，因视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，故如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。

4.1 糖皮质激素

是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。目前国内常用制剂有泼尼松、甲基强的松龙、地塞米松、氢化可的松等。常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。应用时注意药物副作用。

表1 不同类型视神经炎诊断标准

疾病类型

 

诊断标准

 

ON

 

1. 急性视力下降，伴或不伴眼痛及视乳头水肿

 

2. 视神经损害相关性视野异常

 

3. 存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项

 

4. 除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒件及营养代谢性、遗传性视神经病等

 

5. 除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变

 

6. 除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等

 

7. 除外非器质性视力下降

 

IDON（MS-OW）

 

1. 符合上述0N诊断条件，并具备MS-ON的临床特点

 

2. 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病

 

3. 可作为MS[18]的首发表现，或在MS病程中发生的ON

 

NMO-ON

 

1. 符合上述ON诊断条件，并具备WMO-0N的临床特点

 

2. 除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病

 

3. 可作为NMO[8]的首发表现，或在NM0病程中发生的ON

 

感染性视神经炎

 

1. 符合上述0N诊断条件

 

2. 具有明确的感染性疾病的临床及实验室（血清和/或脑脊液）证据：如梅毒、结核、莱姆病、HIV等

 

自身免疫性视神经病

 

1. 符合上述0N诊断条件

 

2. 已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性

 

3. 排除感染性视神经炎

 

注：0N示视神经炎；NM0示视神经脊髓炎；IDON示特发件脱髓鞘性视神经炎；MS-ON示多发性硬化相关性视神经炎；NMO-ON示视神经脊髓炎相关性视神经炎