科学家近亲交配狗狗治疗人类铜中毒，这是啥操作?(3)

　　对于人类而言，ATP7A突变数量增加也有可能增强其保护作用，有助于解释一些严重疾病的可变性。之前一些小型研究并未发现任何ATP7A突变影响威尔逊氏病患者病情发展，但是很明显需要进行更多的研究。

　　“肝脏积累大量铜元素，可能导致肝硬化。”

　　研究表明，体内铜元素过多的拉布拉多犬和人类存在许多共同点，除了相同基因发生突变，还将出现相同症状——肝脏积累大量铜元素，这可能导致肝硬化。但是铜元素积累也存在着差异，在人类患者中，铜元素不仅在肝脏中积累，还会在眼睛和大脑中积累。

　　另一个潜在重要区别是饮食可以发挥重要作用，对于拉布拉多猎犬，低铜、低锌食物有时可使宠物狗消除对螯合疗法的需要，螯合疗法是一种医学治疗方法，可以从身体中去除重金属。对于威尔逊氏病患者，改变饮食习惯对于消除体内铜元素并没有太大帮助，但是它可以帮助与体内铜储存相关的患者。很可能拉布拉多犬体内存在更多铜元素处理过程中的基因修改，这可能有助于我们识别人类更多致病因素和基因更改，这将潜在形成更有效的治疗方案。

　　对狗进行实验研究，将有助于铜元素失调症患者(人类和犬类变种)，他们(它们)似乎没有已知的蛋白质突变。很可能在狗的品种中，科学家还没有进行全面检查，研究人员可以识别更多的致病突变和基因修改因子。即使是我们已研究过的犬类品种，仍有许多未解之谜。例如：虽然COMMD1基因缺失可以解释大多数贝得灵顿厚毛犬的铜中毒病例，但是出现该病症的一些贝得灵顿厚毛犬却没有出现COMMD1基因缺失，这意味着它们的病因可能涉及到其它因素。

　　除了帮助我们发现可能导致人类疾病的基因，狗还可以作为一种“模型生物体”，帮助解释特定基因如何导致疾病，以及为人类和动物研发一种有效治疗方案。在进化时间尺度上，人类与老鼠的关系比狗更密切，但是老鼠的寿命更短，繁殖速度也更快，它们的基因进化速度也更快，因此它们的基因实际上与我们的基因组相比，不如狗的基因组更加相似。由于狗的体型较大，寿命更长，所处的生活环境与人类相似，所以它们的疾病发展进程和治疗反应往往更符合人类。

　　这并不是一条单行线：通过更好地掌握这些疾病的相似之处，对狗的治疗也可能得到改善。即使潜在不同的原因，症状相似的疾病通常对相似的治疗有反应。由于人类和狗的铜储存疾病有着相似之处，他们通常接受相同的治疗——“铜螯合疗法(copper chelation)”，通常是服用D-青霉胺。螯合疗法源自“爪子”一词，因为这些药物会吸附到像铜这样的金属上，导致它们通过尿液排泄出来。但是患者服用的D-青霉胺是一种刺激性很强的药物，可能具有严重的副作用，包括神经症状恶化。

　　很多研究都是为了寻找更好的人类患者治疗方案，但是部分原因在于这些新药针对的是神经系统症状并不明显，研究人员未对狗进行过多的测试。目前，一种叫做四硫代钼酸铵(TTM)的药物，人类已服用多年时间，现用于对狗的实验。美国密歇根州立大学一组研究人员进行了临床研究，结果表明四硫代钼酸铵对狗服用是安全的，同时，他们近期完成一项临床试验(结果尚未公布)。

　　这仅是“一种健康”方法的实例，该方法鼓励兽医和生物医学研究之间的协作和交流，强调人类、其它动物的健康与我们共同环境之间的互通联系。毕竟所有动物都会生病，通常研究这些疾病的相似性和不同之处，我们可以改善对每个人的医学治疗。