愿世上没有疾病，人间没有痛苦

139年前的今天，爱因斯坦来到了这个世上，他提出的“相对论”重新定义了时间和空间。

也许伟大的灵魂冥冥中总有一丝牵绊，今天又一位物理天才离开了人世。据英国天空新闻等多家媒体3月14日报道，著名物理学家史蒂芬·霍金去世，享年76岁。

他的家人发表声明，“他的勇气、坚持以及他的杰出及幽默鼓舞了世界各地的人”。

斯蒂芬·威廉·霍金(Stephen William Hawking)，1942年1月8日出生于英国牛津，英国剑桥大学著名物理学家，现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。霍金21岁时患上肌肉萎缩性侧索硬化症（卢伽雷氏症），全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。

什么是肌萎缩侧索硬化症？

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病，在美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。它是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

肌萎缩侧索硬化症的病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。

产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

肌萎缩侧索硬化症的临床表现

依临床症状大致可分为两型：

1.肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2.延髓起病型

先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭

肌萎缩侧索硬化症的治疗及预防

1.呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。

2.吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。

3.神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg，肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u 、肌注1-2次/d，美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注，1次/d。

4.安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

5.并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

风靡一时的“冰桶挑战”

冰桶挑战在2014年由美国波士顿学院前棒球选手发起的ALS冰桶挑战(IceBucket Challenge)风靡全球，各界大佬纷纷湿身挑战。

该活动旨在是让更多人知道被称为渐冻人的罕见疾病，同时也达到募款帮助治疗的目的。目前“ALS冰桶挑战赛”在全美科技界大佬、职业运动员中风靡。目前已扩散至中国，科技界大佬纷纷响应。

3月14日，人类史上一个永远被铭记的日子。在霍金与我们告别之际，他为人类发展做出的杰出贡献将被铭记。人类也永远不会停止对宇宙世界的探索，更不会失去战胜肌萎缩侧索硬化症的决心。

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