SLE患者尤其是狼疮性肾炎,需要大剂量皮质激素,硫唑嘌呤,环磷酰胺和霉酚酸酯治疗。NPSLE患者也适用于此法。有研究认为,口服环磷酰胺6个月,硫唑嘌呤维持治疗后患者临床症状明显改善。Barile-Fabris等的研究表明:在32例急性的NPSLE患者中,间歇静脉注射环磷酰胺比静脉注射甲基强的松的疗效好。
在NPSLE患者中,免疫抑制剂联合皮质醇,或使用对症治疗的药物均有效。
2.血管损伤
由于抗磷脂抗体可引起局灶性神经精神症状,通常需要终身抗凝治疗。有抗磷脂综合征的患者必须预防全身性的复发性血栓形成。在两对照研究中,低强度华法林(目标国际标准化比值(INR:2.0〜3.0)和高强度华法林治疗(目标INR>3.0)预防血栓形成的效果无差别。
由于少数患者有动脉血栓形成,最佳目标INR仍有争议。为了预防患者血栓复发,服用抗血小板药物华法林、抗疟药和他汀类药物均有必要。
3.认知功能障碍
应重视非系统性红斑狼疮引起的认知功能障碍,包括失眠、情绪障碍、疲劳等。抗抑郁药,抗惊厥药,降压药等均可诱导可逆性的认知功能障碍。这些症状可以通过改变药物的种类和剂量得到改善。
在安慰剂对照实验中,入组8例存在认知功能障碍的SLE患者,给予0.5mg/kg的强的松治疗,其中5例提高了认知的能力。而使用抗阿尔兹海默症药物并未改善患者症状。由于抗磷脂抗体和认知功能障碍相关,抗磷脂抗体阳性患者应使用抗血小板或抗凝治疗。
使用免疫抑制剂治疗炎症介导的脑损伤同样缺乏有效性的对照试验作为证据。认知康复治疗对提高患者的认知能力有很大帮助。
五、预后
SLE患者的神经精神病症状,只在少量的研究中涉及。这些临床试验普遍在控时间短,或研究仅集中在认知功能等单一神经症状上。有些报道称若患者存在神经精神症状可增加患者的死亡率,而另一些则未提及。
在一项后续研究中,32例在院NPSLE,经过2年的治疗69%神经功能障碍经已大为改善,19%的患者已经趋于稳定。在另一项随访7年的前瞻性调查中,虽然多数人的症状依然存在,但约15%患者的症状得到缓解。
和其他风湿性疾病相似,早期治疗是“机会之窗”,会给NPSLE带来更好的结果。
六、结论
SLE患者的神经精神症状为临床的诊断和治疗带来挑战。分辨SLE和非SLE所致的神经精神症状尤为重要。正确的诊断主要依赖于临床评估和选取适当的检测手段。最新的研究涉及NPSLE的发病机制。治疗方面主要是基于已知的免疫病理学机制经验性用药,或借鉴累及其他系统时的治疗方法。
进一步研究该病的机制和分析NPSLE的临床治疗结果是现下最急迫且必要的。
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