斯蒂芬·霍金76岁了：患了肌萎缩侧索硬化症如何活这么久?

1月9日报道 文/sharon

据外媒报道，著名物理学家斯蒂芬·霍金(Stephen Hawking)1月8日迎来了76岁生日，这个年龄远远超出了他50多年前被诊断患病的存活年龄，50多年前他被诊断患有无法治愈的神经系统疾病肌萎缩侧索硬化症(ALS)。

（此图来源于livescience网站）

当霍金在1963年被诊断出患有ALS时仅21岁，诊断结果被告知只能活两年。根据美国国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的数据，这种疾病会导致控制随意肌运动的神经细胞的逐渐退化和死亡，比如咀嚼、行走、说话和呼吸。

但是霍金是怎么活得这么久的，这种疾病通常在几年后就会致命?

事实上，没有人确切地知道为什么霍金能在ALS中如此长时间的存活下来，这种疾病也被称为葛雷克氏症。但研究人员确实知道，疾病的进展因人而异。根据ALS协会的数据，尽管在诊断出ALS后的平均寿命约为3年，但约20%的人在确诊后活了5年，10%的人在诊断后活了10年，5%的人活了20年或更长。

有一个因素可能会影响患者的生存时间，那就是基因；纽约Manhasset的诺斯韦尔健康神经科学研究所神经肌肉中心主任Anthony Geraci博士说，科学家已经识别出了20多个不同的基因，但他们并没有参与霍金的治疗。

Geraci说：“当人们考虑基因因素时，不同的基因可能会导致20多种不同的疾病。其中一些基因的差异似乎影响了疾病的各个方面，包括生存。例如，一种名为SOD1的基因与一种家族遗传的ALS联系在一起，这种基因与疾病更快速的发展有关。”

研究还发现，在较年轻被诊断为ALS时，存活时间可能较长。当霍金被诊断为ALS时，他相对年轻；根据NINDS的数据，这种疾病在55岁至75岁的人群中最为常见。

美国食品和药物管理局批准了两种治疗ALS的药物，名为利鲁唑 (riluzole)和依达拉奉(edaravone)。Geraci说，这些药物都能使患者存活6个月，但这些药物可能无法解释像霍金所经历的那样的特殊生存时间。

根据梅奥诊所(Mayo Clinic)的说法，ALS的早期症状包括肌肉无力或说话含糊不清，最终，这种疾病会使人丧失运动、说话、吃饭或呼吸的能力。

患有ALS的人通常死于呼吸衰竭，即控制呼吸肌肉的神经细胞停止工作，或营养不良和脱水，宾夕法尼亚大学 ALS研究中心的神经病学副教授、医学主任Leo McCluskey博士在2012年对《科学美国人》(科普杂志)说，当控制吞咽的肌肉退化时，这种情况就会发生。

McCluskey说，如果患者没有这两种情况，可能会活很长时间——即使情况变得更糟了，霍金所发生的一切令人震惊。”

小编说两句：

霍金患了肌萎缩侧索硬化症还继续活了五十多年可谓是个奇迹了，这种疾病与基因有关，而且越年轻时被诊断出来存活时间似乎会越久。（sharon）