肌萎缩侧索硬化协作组2017年会在京召开

健康一线（vodjk.com）讯：近日，由中华医学会神经病学分会主办，中华医学会神经病学分会肌萎缩侧索硬化协作组协办，中国人民解放军总医院承办的肌萎缩侧索硬化（ALS）2017年学术年会在北京隆重召开。

“渐冻人症”学名是肌萎缩侧索硬化症。中华医学会神经病学分会主任委员、ALS协作组大会主席崔丽英等公布的3项单中心研究数据显示，我国“渐冻人症”患者平均年龄约为53岁，实际平均生存期（30.5±20）个月，预计平均生存期89.4个月。国外患者平均年龄在60岁左右，平均生存期为42个月。

崔丽英说，目前，“渐冻人症”在中国的发病率约为十万分之三。作为一种神经系统慢性致死性变性疾病，该病目前无法治愈。我国患者较年轻，患者80%为肢体起病，这类患者疾病进展较慢、预后相对好，而以出现球部肌肉功能障碍、存在吞咽困难和构音障碍起病的、预后较差的类型仅约20%。国外的球部起病患者比例为25%左右。数据显示，我国患者的平均确诊时间为13个月，低于美国的14个月～17.8个月，但较日本的11.6个月仍有上升空间。

德国乌尔姆大学医学系副主任、德国神经科学学会主席、欧洲神经病学学会ALS学组组长Albert ludolph表示，ALS 并非单纯的神经系统性疾病，而是一种多系统疾病。除了SOD1,C9ORF72外，他提示TPD-43也是其重要的致病基因。相比于国外，北京协和医学院基础医学研究所（基础学院）医学遗传学系张学教授指出，中国ALS患者的致病基因里，SOD1最可靠，检出率也最高。

目前国际上ALS 分期主要有两类，King’s college 和 Milano-torino staging（mitos）systems，四川大学华西医院商慧芳教授经研究发现King’s college 分期，根据病程中最近一次患者受累的区域不同，将 ALS 的病程从发病到死亡分为5期的分期更适用于中国人群，且经研究证实各期患者分布比例与国外研究几乎一致，并具有简便、循序评估的特点。

北京大学第三医院樊东升教授介绍，早诊早治是改善患者预后的关键，营养支持和用药可延缓患者的病程，提高生存质量。作为一种能量消耗性疾病，体重指数（BMI）较大的患者，疾病的转归与预后较好，而短时间内BMI下降较快的患者，往往疾病进展迅速。