1. 神经精神狼疮(NPSLE):SLE累及中枢神经系统(CNS)常表现为头痛、认知障碍、癫痫、脑血管病等,MRI多为皮质下和白质室周的T2相高密度小病灶,伴脑脊液淋巴细胞轻度增多、蛋白升高和葡萄糖水平下降。
本例仅出现一过性视物倒置,脑脊液检查正常,伴孤立性颅内环形强化病灶,与典型的NPSLE不符合,在积极治疗后,SLE活动和器官功能改善,颅内病灶却较前增大,不符合NPSLE转归。
2. 脑肿瘤:颅内病变在数月内明显增大,颅内原发或转移瘤不能排除。
3. 颅内感染:常见的引起颅内环形强化病变的疾病包括以下几种。
(1) 细菌性脑脓肿:患者入院前有肺部感染、脓毒症,病原菌可进入颅内形成脑脓肿,且抗菌药难以透过血脑屏障达到有效浓度。但患者无持续发热,病原学和CSF检查阴性,可能与病灶包裹有关。美罗培南治疗6周病灶无改善,不支持细菌性脑脓肿,但不排除美罗培南不敏感的细菌感染。
(2) 真菌脑脓肿:患者免疫功能低下,无明显感染中毒症状,须考虑真菌感染,常见念珠菌和新型隐球菌,但氟康唑治疗6周也无效,高度怀疑为氟康唑不能覆盖的曲霉菌。曲霉菌感染形成肉芽肿可表现为多发性颅内环形强化灶,单纯颅内曲霉菌感染少见,大多并存肺或鼻窦曲霉菌感染。本例无颅外器官曲霉菌感染,颅内为单个病灶,多次进行GM试验均为阴性,无曲霉菌感染的线索。
(3) 颅内结核球:患者无其他部位结核灶,无消瘦、发热等表现,头颅影像检查未见钙化灶,但也有局限于颅内的结核球可能,临床不能排除。
第三阶段 鉴于多次复查头颅病灶增大,于6月18日对患者行开颅脑活检。术中见质硬、边界清楚、直径约3 cm病灶,抽出灰白色浓稠液体,术中快速冰冻切片病理示“霉菌性肉芽肿”,予病灶全切术;切除标本病理示“曲霉病”;培养示“烟曲霉菌”。
>>最后诊断
(1)系统性红斑狼疮(累及肾脏、血液系统、胰腺、关节、皮肤);狼疮性肾炎IV型伴TMA;
(2)颅内烟曲霉菌感染。
>>随访
患者颅内感染性病灶切除后,继续口服伏立康唑预防复发。免疫抑制剂调整为小剂量激素联合雷公藤多苷片(TW)治疗。
1个月后随访,SCr 1.35 mg/dl,尿检稳定;MRI未见颅内病灶复发,真菌G、GM试验和胸部CT正常,无颅外真菌感染征象。
讨论
颅内曲霉菌感染的诊断
本例系统性红斑狼疮(SLE)患者病情危重,临床经过复杂,自发现颅内病灶,历时近半年,最终经脑活检病理及组织培养才得以诊断为烟曲霉菌感染,采取手术方式切除病灶。
颅内曲霉菌感染少见,占中枢神经系统(CNS)感染的5%,烟曲霉菌是最常见的病原体。在免疫缺陷患者中,单发或多发的脓肿具有明显的血管侵袭性,伴或不伴血栓,是颅内曲霉菌感染的特点。 颅内曲霉菌感染大部分源于其他脏器的血行播散,亦有约25%单纯为颅内感染。其临床表现多样,缺乏特异性。磁共振成像(MRI)影像表现多样,主要为与曲霉菌侵入血管分布一致的不规则病灶,可发生于颅内任何部位,多数为多灶性、多形态性损害,可表现为梗死,梗死后脓肿形成环形强化病灶。曲霉菌脓肿在T1加权成像(T1WI)上为低信号,T2加权成像(T2WI)上为高信号,烟曲霉菌脓肿环形强化壁常较厚。
脑脊液(CSF)分析无特异性,可有细胞计数增多、蛋白高、葡萄糖低。CSF培养常阴性, 半乳甘露聚糖检测(GM试验)对免疫缺陷患者的侵袭性曲霉菌感染准确度中等。
本例病程中仅为一过性视物倒置,无颅外曲霉菌感染,多次MRI检查均无鼻窦炎,在术前病灶已明显增大,出现中线移位,也无明显的临床症状,头颅MRI表现为内单发的病灶,不是典型的颅内曲霉菌感染的MRI表现,CSF检查均无明显异常,GM试验正常,诊断困难。
颅内曲霉菌感染确诊需要组织病理学证据和(或)组织培养阳性。
本例患者在临床、血清及CSF检查方面无特异性,虽影像学检查具有颅内环形强化病灶的特点,但合并的基础疾病SLE病情复杂,颅内病灶性质明确困难,最后经颅内病灶活检才得以明确诊断。
有学者总结常规临床、影像学及实验室检查不能确诊的16例CNS感染病例脑活检结果,发现均经术中冰冻病理切片明确了诊断,及时确定了治疗方案。
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