此外,皮质脊髓束受累、喘鸣或对左旋多巴反应不佳可见于任何 MSA 亚型。MSA-P 亚型的小脑性共济失调或 MSA-C 亚型的帕金森综合征进一步支持诊断。很可能的 MSA 以自主神经功能衰竭 (定义为尿失禁或体位性低血压),且对左旋多巴反应不良的帕金森综合征或或小脑综合征为特征。一项包含 203 例 MSA 患者的回顾性研究中,最初表现为帕金森综合征运动症状和共济失调的患者分别占 59% 和 29%。
MSA 的确诊只能依据病理组织学检查。黑质、壳核变性见于严重帕金森综合征的病人,而橄榄核萎缩小脑浦肯野细胞萎缩见于显著小脑功能障碍,中间外侧细胞柱变性和 Onuf 核萎缩见于自主神经功能障碍。缺乏尸检结果,该患者帕金森综合征及共济失调进展过程中出现喘鸣表现,MRI 表现为橄榄脑桥小脑萎缩,高度提示 MSA-C 诊断.
喘鸣有助于鉴别 MSA 与其他神经退行性疾病,包括帕金森病、ALS、SCA 和进行性核上性麻痹。MSA 的喘鸣是由于疑核变性导致环杓后肌肉萎缩,随后出现选择性喉部外展无力而导致喘鸣。虽然组织病理检查已经证实环杓后肌肉萎缩,疑核相应的变化不明确。
一项研究表明,4% 的患者以喘鸣为首发症状。另一项研究表明,42% 的 MSA 患者诊断为声带功能障碍。总的来说,喘鸣见于 13%-19% 的 MSA 患者,进行多导睡眠图潜在概率更高,往往与严重疾病和较高的死亡率较高相符合。强调了 MSA 患者早期发现喘鸣的必要性,由于气管切开或 BiPAP 治疗使死亡率显著降低。该病例中,病人行多导睡眠图并采用持续气道正压通气(CPAP)机支持治疗。随访 3 个月后夜间喘鸣显著减少。
MSA 的临床表现多样,易误诊为其他神经退行性疾病。然而,帕金森综合征伴随喘鸣有助于 MSA 的诊断。早期识别可以行气管切开或 CPAP 治疗。
版权声明:除注明外均收集于互联网,如有侵权请及时联系我们处理!
色香味俱全是一道美味菜肴具备的特征,而作为食材或者说种子的黑皮花生却俨然已经具备了...
成人烫发已经成为一种潮流,但有部分妈妈竟然给小孩也跟一下潮流——烫发。现在大家都追...
发病没那么“突然”,脑溢血有6大征兆相信很多人都听说过脑溢血这种心脑血管疾病,它发病...
什么样的苹果醋减肥才好。减肥常喝苹果醋危害不可忽视尽管苹果醋有很多好处,但它确实对...
通讯:在这里,霍金的乐观幽默依旧留在人们心中--- 霍金享年76岁,伯吉斯的父亲2011...
上次发布了《在家留24小时尿最全方法》之后,有肾友问道,他每次留尿都放防腐剂,有没必要...