肌电图可早诊“渐冻人”

“渐冻人”是一组运动神经元疾病(简称MND)的俗称,主要以肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)为主。该病的平均生存期为3-5年。患者最终因呼吸肌衰竭而死亡。

在疾病早期,由于上下运动神经元同时受累的特征尚未显现,导致诊断困难,从症状出现到确诊的时间一般需要9-15个月。如何缩短确诊时间,为患者赢得时间安排生活,是我们医生该做的事情。

随着电生理检查技术的发展,肌电图对渐冻人早期诊断具有决定性价值,可以发现许多还没有表现出症状的受累病灶。

2008年世界神经病学联盟(WFN)提出ElEscorial标准的补充标准即Awaji-Shima标准,强调临床和电生理学检查的等价性,通过肌电图辅助临床评价判断延髓,以及颈、胸或腰骶髓同一解剖部位同时存在上下运动神经元受累的证据,从而大大提高了诊断的敏感性。

肌电图在选择受试肌肉时,一般需考虑延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个区域的远、近端肌肉。

肌电图主要表现为:

1.静息状态存在肌束颤动、自发性失神经支配放电(纤颤电位和正锐波)。

2.小力收缩可见运动单位时限增宽,多相波增多。

3.大力收缩可见募集相减少,呈单纯相。肌电图的结论为广泛神经源性损害。

肌电图鉴别诊断的价值也很大。因为许多疾病都可以表现为肌肉萎缩无力,其中绝大部分都是可治性的。在运动神经元疾病诊断过程中,对疾病缺乏进展、病史不典型或存在不常见症状者,应注意与其他多种疾病相鉴别,诸如遗传性、代谢性、中毒性、免疫性、炎症性以及其他变性疾病。

临床上最常被误诊为肌萎缩侧索硬化症的疾病是颈椎型脊髓病。当出现手肌萎缩时,很多人都担心自己患上运动神经元病,临床上也有一些患者因为肌肉萎缩被当做颈椎病,手术后病情快速进展。其实,如果在神经内科电生理室行肌电图检查,是很容易将二者区分开的。