我们都知道霍金患的是肌肉萎缩性侧索硬化症,不如我们一起来看看肌肉萎缩性侧索硬化症究竟是怎么回事?肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷氏病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2、自由基使神经细胞膜受损。
3、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:
1、肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢运动还好之时,就已经出现吞咽、讲话困难,很快就进展为呼吸衰竭。
简单的说就是硬化症影响的是交感神经控制的肌肉,并不会影响副交感神经的肌肉,而男性器官是用副交感神经所控制的,所以疾病并没有影响霍金的生育能力。
霍金是怎么说话和打字的呢?
“Equalizer”首先被安装到苹果二代电脑上,然后连接到了“Speech+”公司开发的一款语音合成器上。系统经过了工程师大卫·梅森的改进,他将手提电脑的程序安装到了霍金所坐轮椅的扶手上,在这个新系统的帮助下,霍金可以每分钟“说”出15个单词。
使用这个软件,光标会在屏幕上一行一行地扫描,经过某个单词或者字母时,霍金按下开关,单词或者字母会显示在屏幕下方。这个步骤会一直重复进行,直到凑出整个句子。接下来语音合成器会将句子念出来。渐冻症的霍金那些预言都是这么发出来的。
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