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世界渐冻人日丨从手脚僵硬开始 因冰桶、霍金引发关注

2019-06-22 05:40来源:互联网关注:作者:默克

  有这样的一个群体,他们从肌肉萎缩无力、四肢不协调,到说话、进食变得困难,身体逐渐像被冰雪封住,这就是“渐冻人”。

  大家熟知的物理学家、思想家霍金就是一位“渐冻人症”患者,他从21岁时就被医生诊断出渐冻人症到2018年才去世,经历了55年的时间,或被认为是全球患渐冻症后最长寿的人。著名卡通片《海绵宝宝》原作者史蒂芬·海伦伯格也被诊断罹患渐冻人症,与病痛斗争一年多后,于 2018年11月26日去世。2014年,遍布全球的冰桶挑战赛更是为“渐冻人”带来了前所未有的关注。

  今天是第19个世界渐冻人日,“渐冻人症”究竟是怎样一种疾病呢?

世卫组织确定的五大绝症之一

  肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),因为特征性表现为肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同逐渐冻住一样,俗称为“渐冻人症”。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,ALS被收录其中。

  美国研究报告显示,ALS的发病率(每年新发病例)为2/10万~4/10万,患病率为4/10万~6/10万。中国尚无确切的流行病学资料,然而它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。

渐冻人早期没有明显症状

  “渐冻人”患者在早期并没有明显的症状,大多数人从手部开始,会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感,如手拿重物力量不足,手里东西易掉落等。

  早期也可能出现声音沙哑、喝水呛咳等症状,以及舌肌萎缩和舌面肌肉跳动,说话大舌头,含混不清,说不清楚等现象。

  不过也有人从脚趾肌肉开始萎缩,逐渐向上发展的症状,如单脚站立不稳,脚下易绊倒,肌肉跳动,腿抽筋等。

ALS确诊时间较长易误诊

  资料显示,40-50岁为ALS高峰发病年龄,男性好发,大多数患者确诊后的平均寿命在3-5年之间。由于ALS是相当少见的一种疾病,医生和患者对ALS的认识不足,很容易被误诊,确诊也需要较长时间。

  航空总医院神经内科副主任医师张洁曾表示,ALS的确诊需要肌电图与临床状况结合,但在发病早期,患者上下运动神经元的共同体征不太多,患者可能出现肌肉萎缩、肌肉张力不高,但症状并不典型,如果不做肌电图,很难在临床中确诊。

“渐冻人”需要专人护理

  “渐冻人”发病后,患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受侵袭,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。

  随着病情的进展,患者在后期往往出现吞咽功能受损,口水等容易引起吸入性肺炎,肺部感染几率特别高,很多病人后期经常处于感染之中。此外,后期呼吸衰竭时呼吸机需长期佩戴不可摘,但病人意识清醒,可能会出现一些心理问题,对护理工作也有一些特殊要求。航空总医院神经内科主任邢岩曾在接受新京报记者采访时表示,患者需要具备专业知识的护理人员,2-3个人照护一个人是比较理想的状态。

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