泉州医生：“渐冻症”难确诊 一旦确诊经常晚了

　　76岁的“渐冻人”科学家霍金日前去世，再次引发人们对“渐冻人”的关注。“渐冻症”是一种什么样的疾病，如何早期发现及治疗呢？昨日记者采访了福建医科大学附属第二医院神经内科副主任医师王凌星。她说，肌肉萎缩性侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻症”，病因至今不明，也无法根治，早期症状不典型，患者可能只是感到肢体乏力。也因这样给诊断带来困难，常会误诊。然而一旦确诊，后果都是比较严重的。

­　　病史四年 已出现呼吸困难

­　　王凌星介绍，前段时间收治一名“渐冻症”病人，这是一个来自惠安、40多岁的妇女，患上此病已经有四年，早期的症状是四肢无力。此次住院是因为呼吸困难，到了医院只能上呼吸机。“一旦上了呼吸机，情况就很不妙了。”王凌星说，治疗一段时间后，因经济等因素，该妇女已出院了。目前情况如何，医院也不清楚。

­　　“渐冻症”是致命的，有研究称，多数患者在开始出现症状后只能活数年（平均生存期为3-5年），有的仅为数月，而有的长达10余年，最后多死于呼吸肌麻痹导致的呼吸衰竭。当时医生说霍金只有2年可活，结果他与“渐冻症”斗争了55年，还为现代物理做了巨大贡献。对此，医学专家称，霍金是个特例，病情的稳定程度是极为罕见的。据宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基告诉《科学美国》杂志说：ALS主要以两种不同的方式致命，其一是影响主宰呼吸的肌肉，所以普遍的死亡方式是呼吸衰竭；另一种是吞咽的肌肉失能。如果没有这两种症状，患者可能可以存活较长时间。

­　　病因不明 只能靠药物延缓

­　　据介绍，“渐冻症”是一种运动神经元疾病，脊髓中，有“专职”控制和调节你随意运动的神经元，医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”“罢工”就会导致运动的乏力，肌肉萎缩，有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能。当前，关于“渐冻症”的病因有猜测和遗传、苯等重金属感染、饮食（谷氨酸的摄入）、药物使用（与谷氨酸的兴奋毒性有关）等有关，但没有明确说法。

­　　除了惠安这位女子，王凌星近期接触了泉州两个“渐冻人”病例，一个是讲话不清楚，检查也发现舌肌萎缩，因不是很典型，王凌星建议到其他医院确诊。另一位男性，症状是四肢无力，主要是双手无力，这样的情况已有半年多，而且肉眼能明显看到男子的肌肉在跳动。

­　　“我们高度怀疑是‘渐冻症’，建议他去福州等医院再查，诊断结果也一样。”王凌星说，“渐冻症”的病因不明，早期不易确诊，一旦确诊，都是比较严重，对患者和整个家庭都是极大的伤害。在治疗上，现在只有药物，如“力鲁唑”，但这药价格不菲，医院没有，据她所知目前泉州市面上药店没卖。但药物也只是延缓疾病进展，且每个病人对药物的敏感度有差异，延缓的时间也不同。由于药贵、不好买、效果不明显，很多病人也就放弃治疗。（记者 陈小芬）