霍金或死于渐冻症并发症？专家呼吁如出现肌无力早筛查

　　新京报快讯(记者戴轩)世界著名物理学家霍金今日(3月14日)去世。除了霍金的学术成就，同样备受关注的还有伴随他50多年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(一种渐进性神经退行性疾病，又称渐冻症)，据路透社报道，霍金的死亡原因被认为是其引起的并发症。

　　天坛医院神经病学中心主任医师张在强介绍，该疾病也叫运动神经元病。人体的一举一动都需要运动神经元提供支持，神经元一旦数量减少和破坏，行动就会出现问题，肢体肌肉会逐渐萎缩，临床表现就是瘫痪。

　　渐冻症的确切机制仍不是很清楚。目前有发现遗传因素，部分人群神经细胞的兴奋性过高，从而产生毒性物质，对细胞体产生破坏。也存在工业污染、外伤等外部因素，在欧洲橄榄球运动员、重体力劳动者中，渐冻症发病率相对较高。随着环境污染加重，现在病人数量也有逐年增长的趋势。

　　张在强说，从自己门诊情况来看，每一次出诊都会有不少渐冻症患者，推断我国渐冻症患者可能超过千万。

　　渐冻症患者能存活多久?天坛医院神经病学中心神经变性病科主任冯涛介绍，一般病程在3年-5年，但个体差异很大。像霍金这样存活五十多年的极为少见。他认为，这得益于人类科技的良好支撑，霍金在后期如果脱离技术支撑，做不到与外界交流，而一般人是缺乏这样的条件的。他希望将来随着人工智能的发展与普及，更多普通的渐冻症患者也能拥有这样的窗口。

　　渐冻症的治疗并不乐观，现在还没有治愈方法。一些药物能帮助患者延长半年或几年的生命，但药物较贵，一些进口药一个月需要5000元左右，不少家庭很难长期承担。且治疗药物并不是所有医院都有。

　　而冯涛表示，渐冻症还有很多类似病，包括肯尼迪病，多灶性运动神经元病，慢性运动轴索性神经病等。需要专科医师系统检查和鉴别诊断，在临床上，医生对渐冻症的判定非常谨慎。虽然在基因上会有一些体现，但只能做到发现具备某些特定基因“可能患上”渐冻症，而非绝对的因果关系。

　　“做基因筛查要慎之又慎，轻易下判断会给患者带来莫大的心理压力，如果家人因此都去查、发现都有携带，那影响很大。”他说，少部分患者是家族遗传性，对这些家系，做产前基因筛查有一定意义。

　　张在强呼吁，社会对渐冻症应提高认识。早期筛查与诊断非常重要，越早服用药物，生存时间就会越长。那么，什么情况下应该主动进行该病筛查?“对患者的要求不能太高，当出现手、脚、舌头肌无力，肉跳等症状的时候，就应该去医院筛查了。”他说，筛查要注意前往有设置相应专科的权威医院，专科大夫诊断后，如果要进一步肌电图检查，几百元就可完成，成本并不高。