图文：被各种邪恶基因困扰的家族

 

 

　　荆楚网消息 (楚天金报) 图为：“狼人”丹尼

　　图为：土耳其的爬行家族

　　失眠你肯定经历过，但你也许不知道，意大利有一个家族因基因作祟，居然代代都患上罕见失眠症，最好只能在昏迷中痛苦去世。还有“脸盲”基因，竟能让原本亲热的一家人转瞬间互不相识；爬行基因让人忘记走路，“狼人”基因让人毛发浓密像狼一样……这些令人匪夷所思的基因，有些科学家正展开研究，有些仍是未解之谜。

　　一个无法入睡的家族

　　18世纪意大利一名医生的后裔，代代都患有一种罕见的失眠症，这个家族由此被称为“无法入睡的家族”。

　　当这种失眠症发作后，患者常会连续几天、几周乃至几个月再也无法入睡，最后，患者精疲力竭，在昏迷中痛苦去世。医学专家称，这种怪病是由一种罕见的基因疾病引发的。美国纽约作家D·T·马克斯则据此写成了新书《无法入睡的家族》。

　　医学专家称，意大利医生家族的基因缺陷，导致了这种名为“致命性家族失眠症”的疾病，这一病症，目前大约影响全世界40个家庭，而父母将这一致命基因遗传给后代的概率大约为50%。研究人员相信：目前所有“致命性家族失眠症”患者，都是这名18世纪意大利医生的后裔，专家们不知道这名意大利医生的姓名，只给他取了一个“零点病人”的绰号。据悉，“零点病人”是世界上第一个“致命性家族失眠症”患者，他死于1765年，并将这一怪病基因遗传给了他的儿女，从此，这一“基因诅咒”代代相传。

　　新书《无法入睡的家族》作者马克斯解释说：“遗传这一变异基因的人，一旦疾病发作，首先你开始无法入睡；接着，你连走路都感到困难；然后，你的大脑思考能力开始急剧衰退，通常最多9个月，患者就会痛苦地死亡。”

　　一下子忘记最亲的人

　　杰姆·赫德是一名退休的美国大学艺术系教授，他经常会忘记熟人长得什么样。经常有熟人在路上跟他打招呼，但赫德却压根记不起此人是谁，他只能假装认识他，免得引起尴尬。最后，赫德渐渐学会了通过声音、发型、体型或走路姿态来辨认他人的身份。可是有一天，赫德突然发现：在众多陌生的面庞中，竟然还包括他自己家人的脸——他连最亲近的家人也不认识了。

　　赫德患上了“面孔失忆症”——又称脸盲症，他后来才知道，自己的两个女儿——艺术家凯瑟琳和神经学家简妮竟然也遗传了他的“脸盲症”：她们不但经常认不出老爸的脸，甚至也经常忘记老妈长什么模样！这一家人经常会出现“见面不相识”的怪异景象。据简妮称，她对自己的“脸盲症”从来没有太重视，直到有一天她到托儿所去接儿子加布里尔，回家后才震惊地发现自己竟然接错了孩子，将别人的孩子当自己的儿子接了回来！

　　科学家们说，“脸盲症”患者并非记忆力差，他们能够记住名字、电话号码，甚至读过的书籍。但令人困惑的是，他们无法记住别人的长相，甚至镜中的自己模样。科学家研究认为，一个单独的病变基因可能导致了“脸盲症”，并使它能够被遗传给后代。目前，对“脸盲症”还没有任何治愈方法。

　　他们竟然“忘”了行走

　　“四足爬行综合征”引起学界广泛关注是在2006年。当时科学家在土耳其南部一个偏远乡村发现了一个家族，其中有5个行为独特的兄妹，当时年龄在18至34岁之间，他们在行走时全部四肢着地，只有2人偶尔能站起来直立行走。值得注意的是，与大猩猩和黑猩猩用前掌关节触地不同，这5兄妹是用手腕行走，手掌相当于脚后跟，手指则离开地面。科学家将这种爬行方式称为“熊爬”，科学家们相信：揭秘熊爬，对研究人类祖先猿人的行走过程具有宝贵参考价值。

　　从爬行进化到直立行走，人类身上究竟发生了什么变化？在土耳其的偏远山村，土耳其比尔肯特大学的遗传学家塔伊丰·厄兹切利克找到了这个熊爬家族，他还通过研究世界上其他几个罕见的患有“四足爬行综合征”的家族，发现了一个与人类直立行走能力有关的基因。

　　厄兹切利克认为，“四足爬行综合征”与大脑发育失调有关，这种缺陷还对语言能力和智力造成了伤害。在检查中，厄兹切利克发现，所有的患病儿童都是表亲间结婚孕育的后代，其中有两个家族的人携带着一种罕见的变异基因，它控制着对小脑健康发育至关重要的一种蛋白质的水平。他说：“我们认为这种基因对神经系统的健康发育和我们能够保持平衡、用双脚直立走路的能力有关。”

　　怪病几率100亿分之一

　　23岁的墨西哥男子丹尼·拉莫斯·戈梅兹出生后就患有一种罕见的多毛症，全身都被浓厚的黑色毛发覆盖，看起来就像传说中的恐怖“狼人”。

　　据悉，丹尼的家族中至少有5代人患有这种罕见的疾病。丹尼的祖母尽管没有患上多毛症，但她却携带这种变异基因，并将它传给了自己的孩子。目前，丹尼的哥哥拉里、堂姐妹莉莉和卡拉、亲妹妹贾米、6岁侄女丹尼拉等人，都患有不同程度的“狼人综合征”。


　　丹尼和同样患有“狼人综合征”的哥哥拉里生下来就饱受歧视，两兄弟还曾像怪物一样被关在笼子中进行巡回展出。直到后来，一家马戏团老板的儿子蒙都·卡姆波说服父亲让他们学习表演魔术、荡秋千等马戏，他们才从笼子中解放出来。尽管丹尼在生活中饱受歧视和嘲笑，但他却深得孩子们的喜爱，他们都将他当成童话中的人物。每当丹尼表演时，孩子们都欢呼雀跃。此外，爱情之神也没有歧视他。丹尼现在有一个21岁的女友露茜，他们已在一起生活3年了。

　　专家们说，“狼人综合征”非常罕见，患病概率只有100亿分之一，且没有根治办法。而一家五代都患上“狼人综合征”，更让医学专家们深感困惑，怀疑背后可能是一种多毛症基因作怪。 （综合）