您周围是否有这样的人,拥有修长的身材,身高很高,手长脚长,一看就适合当篮球明星或者时装模特。你可能在心中暗暗羡慕过Ta的身体条件,想象着自己如果拥有同款身材将会怎样成为这条街上最靓的崽。
然而,这里隐藏着一个很有欺骗性的疾病——马凡氏综合症。患者除了更为修长,在通常情况下和正常人似乎并没有什么区别。但上帝给你打开一扇窗的同时,可能关闭了十扇门,作为一个心血管领域的科普博主,我们更多关注的是这个疾病对血管的影响。约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。
那么如何预防和治疗呢?
首先,马凡氏综合症是具有遗传性的,因此排查家族史,进行基因诊断是很重要的一个方面;一旦血管出现了夹层或者是瘤样扩张,药物治疗,介入或开放手术都是可以达成治疗的目的的。
总之,对疾病的了解是我们战胜它的第一步,敬请关注10月30日周五晚19:00开始的直播,请专家带您了解慢性肺栓塞——沉默的杀手
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