一对姐妹花两岁时性别成谜 原是患上＂假两性畸

　　他们俩分别在两岁时长成“男儿身”，原来——

　　姐妹花患上“假两性畸形”

　　这种罕见病连产检都没查出来

　　广西新闻网-当代生活报记者 梁乾胜 实习生 张嘉琪 林海兰

　　核心提示

　　如果只看外表，没有人会觉得4岁的平平（化名）跟正常孩子有什么不一样，可在她身上却长着男女两套生殖器官，这让平平的父母也不敢确定孩子到底是什么性别。直到在广西中医药大学附属瑞康医院做了检查后，才知道原来孩子患上了假两性畸形，10月15日，经过手术，找回女儿身的平平高兴地跟着父母回家了。

　　而更让人吃惊的是，平平的姐姐可可（化名）也曾出现过同样的症状。医生表示，假两性畸形是由于基因缺陷导致的，孕妇在产检时很难检查出来。而假两性畸形可以通过手术治愈，基本不影响孩子以后的生育能力。

　　1 不能说的秘密

　　一对姐妹花 分别在两岁时性别成谜

　　可可和平平是一对姐妹，可可是姐姐，平平是妹妹。在这两个孩子身上，都有过不为外人所知的秘密——她们曾长着男女两套生殖器官。

　　今年7岁的可可面貌清秀，活泼可爱，是一个人见人爱的小公主，可在4年前，她的性别一度成谜。2009年，可可出生于广西一个农村家庭，刚出生的时候，她的身体器官并没有异常，父母也为家里添了个“小棉袄”喜悦万分。然而，当可可长到2岁时，私处开始慢慢长出阴茎，但不能尿尿。3岁的时候，阴茎开始发育。

　　孩子身体上出现的这个变化，让父母惊呆了，可可到底是男孩还是女孩？为了给孩子治病，在辗转了多家医院之后，最终来到了广西中医药大学附属瑞康医院整形外科，经过检查后确诊可可是患了假两性畸形。后来经过手术，可可终于回归了女儿身。

　　可可的病治好后，她的妹妹平平在2岁时，身体也出现了和姐姐同样的症状。有了可可这一先例，夫妇俩不敢掉以轻心，马上把平平送到瑞康医院检查，后被确诊患上了和可可一样的病。当时，夫妇俩苦于家里经济条件有限，而且平平年龄尚小还不适合手术，直到今年9月，已经4岁半的平平才在家人带领下再次来到瑞康医院整形外科。

　　整形外科主任李京为平平做了染色体基因检测、激素水平检测以及B超等检查，结果显示平平的雄性激素虽然高于正常孩子，但染色体检测结果为：XX，这说明平平的生理性别应该是女孩，经过手术，平平也恢复了女儿身。

　　2 这是个什么病

　　是种先天性疾病，因基因缺陷导致

　　那么，可可和平平患上的“假两性畸形”到底是个什么病呢？

　　据李京介绍，这两个孩子虽然是女孩，但由于性腺发育异常，导致她们在成长过程中，出现了两种性别特征共存的状态。所谓两性畸形，即双性人，是指患者具有男女两性的表现，它是一种先天性疾病，可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。该类疾病的发生可能与胚胎发育过程有关，也受母体变异、环境、药物的影响，人群中双性人的发生率大约为百万分之一。

　　“这对姐妹同时患上假两性畸形，这是由于一种先天性的基因缺陷导致的。”李京解释，患上这种病，除了外观上不太好看外，对平时的生活不会造成太大的影响。而在给孩子恢复女儿身的时候，也并不是简单地切除“多余”的男性生殖器，在手术中还得保留阴蒂背神经和血管，保持它的敏感度，这样，才能保证孩子在成人后的生活质量。

　　对于这对姐妹的病例，广西妇幼保健院儿外科主治医师黄晶晶表示，不管是真两性畸形还是假两性畸形，现在一般都称为“性别发育异常”，这是因为本身性染色体所含的遗传物体的异常，或者性腺（男性的睾丸、女性的子宫）的缺陷导致的，是本身基因的问题。即便父母的身体状况是正常的，但在怀孕过程中，胎儿成形后，其性染色体出现了变化，如遗传物质的异常以及基因突变，都会导致性别发育异常。如果父母的基因中有这种隐患，那么他们的孩子的患病率相比于其他人来得要高。