神经内分泌肿瘤是一类罕见肿瘤,起源于遍布全身的神经内分泌细胞和肽能神经元。发病部位分布广泛,理论上除了头发、牙齿、指甲,全身各处部位均可出现。目前,无论是公众还是整个医疗界对该肿瘤的了解仍存在欠缺,导致临床上对这一类肿瘤的误诊误治率很高。为了唤醒大众对该小众肿瘤的认识,在每年11月10日的国际神经内分泌肿瘤日来临之际,国内外神经内分泌肿瘤专家会针对广大患者举办科普、教育等活动,为大家进行科普。
以临床症状为线索追踪神经内分泌肿瘤
陈洁教授:神经内分泌肿瘤的命名起源于可以分泌激素的神经内分泌细胞。临床上将神经内分泌肿瘤大致分为两类,一类是功能性神经内分泌肿瘤,即肿瘤可以分泌各种激素,由此引起激素相关的临床症状。例如分泌胰岛素会引发病人出现低血糖,分泌胃泌素会出现消化道的溃疡、出血等,这种功能性肿瘤约占神经内分泌肿瘤的20%,其他80%的神经内分泌肿瘤会丧失激素分泌功能,因而不会出现激素相关症状。但因为长在全身各个不同的部位,会对各个部位的器官进行压迫、梗阻,导致与肿瘤占位相关的临床症状,例如黄疸、出血、肠道梗阻等。临床上患者出现激素相关症状或肿瘤占位症状,可能提示是神经内分泌肿瘤,需要做相关检查进一步确认。有一些神经内分泌肿瘤由于生长缓慢,未产生压迫症状,也不分泌激素,这类肿瘤可能在健康意识提高人群做一年一度的体检时发现。例如B超发现肝脏内有占位,或者胃肠镜看到胃肠道出现奇怪占位,可能也是碰到了神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤的中国患者和国外患者的症状无显著的差异,主要区别在于好发部位。中国的患者最好发于胰腺,而欧美的白人最好发在小肠,中国病人的小肠神经内分泌肿瘤很少,出现类癌综合征的患者也较少,而欧美的病人则较多。
多学科整合诊治神经内分泌肿瘤
陈洁教授:由于发病部位遍及全身,神经内分泌肿瘤患者初诊常常到不同科室进行诊断与治疗,不同专业的医生独守各自的阵营处理该肿瘤。但是,神经内分泌肿瘤发病部位的全身性,诊治手段的复杂性极大提升了诊疗难度,如果想治疗神经内分泌肿瘤,务必要组建专业的多学科诊疗团队。自上个世纪90年代起,国外医生就意识到这类肿瘤需要多学科诊治,因此逐步组建了多学科诊疗团队,成立了神经内分泌肿瘤的专业学会,并颁布神经内分泌肿瘤诊治指南,以实现治疗的规范化。中国医生在2010年前后开始逐步关注此类瘤肿,至今也超过了10年的时间,伴随对肿瘤的深入了解也形成了我们自己的多学科诊疗团队。团队凝聚来自不同领域的临床专家,我自己曾经就是个消化科医生,也包括了来自胰腺外科、内分泌科等科室的医生,大家从不同的方向投身神经内分泌肿瘤临床诊治与研究,逐步建立诊疗规范。另外,从肿瘤治疗实践角度出发,需要听取多学科意见整合形成规范指南。今年中国抗癌协会在众多神经内分泌肿瘤专家的一致努力推动下终于成立了神经内分泌肿瘤专业委员会。结合神经内分泌肿瘤临床诊治的特点,专家们在筹备成立专委会的同时,制定并推出了首版《中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南 (2022年版)》。指南的撰写工作凝集了涉及神经内分泌肿瘤诊疗的13个学科,35家医院,58位专家耗时近一年,经过反复的讨论修订,最后形成了此版指南。希望这部指南的颁布能够让中国神经内分泌肿瘤的诊治走向规范化。
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